RESUMEN
La muerte súbita cardíaca en niños y jóvenes es poco común, sin embargo su inesperado desenlace causa un enorme impacto familiar y al equipo de salud. Es fundamental el reconocimiento del niño en riesgo, ya que con terapia específica se ha demostrado una reducción de muerte súbita en la mayoría de las etiologías. Es posible identificar estas patologías, ya que muchas presentan historia familiar, antecedentes personales, síntomas prodrómicos, anormalidades clínicas o electrocardiográficas. De acuerdo a los hallazgos se debe seleccionar aquellos pacientes que requieren evaluación cardiológica para establecer o confirmar el diagnóstico e iniciar su manejo oportunamente. El propósito de este artículo es entregar información respecto a muerte súbita de origen cardíaco en niños y adolescentes, haciendo especial énfasis en sus causas, síntomas, aproximación diagnóstica y derivación.