Catarata bilateral congénita en recién nacido con síndrome de Down / Congenital bilateral cataract in a newborn with Down syndrome / Catarata congênita bilateral em recém-nascido com síndrome de Down

Las cataratas son una causa importante de discapacidad visual en la población pediátrica en todo el mundo y pueden afectar significativamente el neurodesarrollo de un niño. Constituyen un problema fundamental en cuanto a su manejo y una de las causas más relevantes de ceguera tratable en los países desarrollados y en vías de desarrollo. La trisomía 21 es la cromosomopatía más frecuente, de características fenotípicas determinadas con un 60% de anormalidades oculares, entre las que se destacan las ametropías, queratocono y las cataratas. El diagnóstico clínico y la identificación temprana del tipo de cataratas, junto con intervenciones clínicas y tratamientos precoces, son claves para lograr resultados óptimos. Se presenta el caso de un recién nacido con síndrome de Down y catarata congénita bilateral y su manejo inicial.

Cataracts are a major cause of visual impairment in the pediatric population worldwide and can significantly affect a child's neurobiological development. Congenital cataract management can become a very important problem and is one of the most important causes of blindness in developed and developing countries. Trisomy 21 is the most common chromosomal disease and it has certain phenotypic characteristics and 60% ophthalmic abnormalities, such as, ametropia, keratoconus and cataracts. The diagnosis is fundamentally clinical. Early identification, diagnosis, and appropriate clinical care are key to achieve optimal results. We present the case of a newborn with Down syndrome who was diagnosed with an early bilateral congenital cataract.

A catarata é uma das principais causas de deficiência visual na população pediátrica no mundo e pode afetar significativamente o neurodesenvolvimento de uma criança, além de constituir um problema fundamental em termos de sua gestão e é uma das causas mais relevantes de cegueira tratável em países desenvolvidos e em desenvolvimento. Trissomia 21 é a cromossomopatia mais frequente e tem determinadas características fenotípicas com 60% de alterações oculares, como a ametropia, ceratocone e catarata. O diagnóstico clínico e a identificação precoce do tipo de catarata, juntamente com intervenções clínicas e tratamento precoces, são fundamentais para alcançar os melhores resultados. Apresentamos o caso de um recém-nascido com síndrome de Down e catarata congênita bilateral e seu manejo inicial.

Caso clínico: aproximación a la vía aérea difícil en neonatología. Síndrome de Treacher-Collins / Clinical case: approach to the difficult airway in neonatology. Treacher-Collins syndrome

Cuando los recién nacidos presentan obstrucción de la vía aérea, requieren un manejo urgente y experto para evitar la mortalidad y la morbilidad. La definición de vía aérea difícil se relaciona con problemas en la intubación endotraqueal o en la ventilación a presión positiva con bolsa y máscara o reanimador de pieza en T. El manejo debe basarse en la comprensión del mecanismo fisiopatológico responsable de la vía aérea difícil. Las causas en el recién nacido pueden ser congénitas y/o adquiridas.Se presenta el caso de una recién nacida con síndrome de Treacher-Collins tipo 1 [OMIM #154500] con una disostosis mandibulofacial, micrognatia, hipoplasia malar, paladar hendido, sin cardiopatía congénita, asociado con intubación extremadamente difícil

f newborns have an airway obstruction, they require urgent and expert management to avoid mortality and morbidity. The definition of difficult airway includes problems in endotracheal intubation or positive pressure ventilation with bag and mask or T-piece resuscitator. Management should be based on an understanding of the pathophysiological mechanism responsible for difficult airway. The causes of difficult airway in the newborn can be congenital or acquired.We present the case of a newborn with Treacher-Collins syndrome Type 1 [OMIM # 154500] with a mandibulofacial dysostosis, micrognathia, malar hypoplasia, cleft palate, without congenital heart disease, associated with extremely difficult intubation

Ligaduras vasculares no tratamento cirúrgico da hemorragia pós-parto / Vascular ligations in the surgical treatment of postpartum hemorrhage

Hemorragia pós-parto é a maior causa de histerectomia periparto. Esta revisão descreve e ilustra as técnicas de ligaduras vasculares utilizadas no tratamento cirúrgico da hemorragia pós-parto. São apresentados os detalhes técnicos da ligadura das artérias uterinas, da ligadura das conexões útero-ovarianas, da ligadura tríplice de Tsirulnikov, das ligaduras sequenciais de AbdRabbo e de Morel e da ligadura das artérias ilíacas internas. Também são revistos os fatores que dificultam o sucesso dessas técnicas. As ligaduras vasculares são estratégias eficientes para o controle hemorrágico durante cesarianas e devem integrar o conjunto de técnicas que preservam o útero no tratamento da hemorragia pós-parto.(AU)

Postpartum hemorrhage is the major cause of peripartum hysterectomy. This review describes and illustrates the techniques of vascular ligations used in the surgical treatment of postpartum hemorrhage. The technical details of the uterine arteries ligation, of the ligation of the utero-ovarian connections, of the Tsirulnikov triple ligation, of the AbdRabbo and Morel sequential ligations and of the internal iliac arteries ligation are presented. The factors that hinder the success of these techniques also are reviewed. Vascular ligations are efficient strategies for hemorrhagic control during cesarean sections and should integrate the set of techniques that preserve the uterus in the treatment of postpartum hemorrhage.(AU)

Excisão miometrial segmentar e reconstrução da parede uterina na preservação do útero na hemorragia pós-parto associada à placenta prévia e increta / Segmental Myometrial Excision and Uterine Wall Reconstruction in the Preservation of the Uterus in Post Partum Haemorrhage Associated with Placenta Previa and Increta

A Hemorragia Pós-parto é a maior causa mundial de histerectomia periparto. Sua abordagem terapêutica deve ser efetuada por uma sucessão de procedimentos farmacológicos e cirúrgicos antes de se recorrer à histerectomia. O acretismo placentário se apresenta como a etiologia de hemorragia pós-parto que mais dificulta a preservação uterina. Sua incidência se relaciona estritamente com a elevação contemporânea das taxas de cesárea, com os demais procedimentos cirúrgicos no útero e com a implantação segmentar da placenta. Com isso, objetiva-se relatar um caso de placenta prévia central e increta tratado por meio de excisão miometrial segmentar com reconstrução da parede uterina durante cesariana. A abordagem cirúrgica foi instituída seguindo os passos de localização per-operatória da placenta, realização de histerotomia corporal alta transversa, extração fetal, confirmação clínica do incretismo placentário, manutenção da placenta in situ, ligadura bilateral dos ramos ascendentes das artérias uterinas, ressecção de todo o segmento uterino anterior invadido por cotilédones placentários, reconstrução da parede uterina, histerorrafia, salpingotripsia bilateral, revisão da cavidade abdominal e laparorrafia. A técnica cirúrgica adotada foi eficiente na obtenção do controle hemorrágico durante a cesariana e não foi associada a complicações per ou pós-operatórias.

Postpartum Hemorrhage is the largest worldwide cause of peripartum hysterectomy. Its therapeutic approach must be performed by a succession of pharmacological and surgical procedures prior to hysterectomy. Placental accreta presents as the etiology of postpartum haemorrhage that makes uterine preservation more difficult. Its incidence is strictly related to the contemporary elevation of cesarean rates, other surgical procedures in the uterus and segmentar implantation of the placenta. We aim to report a case of central and increta placenta treated through segmental myometrial excision with reconstruction of the uterine wall during cesarean section. The surgical approach was instituted following the perioperative localization of the placenta, transverse corporal hysterotomy, fetal extraction, clinical confirmation of placental invasive aspects, maintenance of the placenta in situ, bilateral ligation of the uterine artery ascending branches, resection of the all anterior uterine segment invaded by placental cotyledons, reconstruction of the uterine wall, hysterorrhaphy, bilateral salpingotripsy, revision of the abdominal cavity and laparorrhaphy. The surgical technique adopted was efficient in obtaining hemorrhagic control during cesarean section and was not associated with per or postoperative complications.