RESUMEN
Introducción. La hiperostosis cortical infantil fue descrita en 1945 por Caffey; es una patología benigna, autolimitada y de etiología desconocida que se observa en lactantes menores de 5 meses. Se presenta con fiebre, irritabilidad y tumefacción de partes blandas adyacentes al sitio efectuado, su consistencia es leñosa y hay dolor a la presión y movilidad sin cambios cutáneos; su sospecha es con base a los hallazgos radiológicos. Caso clínico. Se trató de una niña de 6 meses de edad, con antecedentes de 2 cuadros previos de fiebre e irritabilidad autolimitados, sin causa aparente. A su ingreso presentaba: fiebre elevada, irritabilidad, y aumento de volumen de extremidades de 15 días de evolución, sin respuesta al tratamiento sintomático. Sus radiografías mostraron engrosamiento importante de la cortical de ambos cúbitos y tibias, además de doble contorno y engrosamiento en maxilar inferior, costillas y clavícula derecha. El laboratorio sólo reportó datos de inflamación. Los hallazgos histopatológicos reportados fueron: hiperplasia de la cortical con aspecto laminar, pérdida del plano de limitación con fascias y músculos adyacentes y presencia de tubérculos de osteoide que invadían tejidos adyacentes. La paciente recibió tratamiento con naproxén a 10 mg/kg/día durante 14 días, remitiendo el cuadro sintomático. Conclusión. La enfermedad de Caffey es una rara entidad, la cual el médico debe tener presente ya que su evolución no siempre es benigna; pudiendo tener un cuadro recurrente o prolongado con deformidad ósea y limitación de la función; además debe hacerse diagnóstico diferencial con patologías importantes como: sífilis congéita, osteomielitis de focos múltiples, síndrome de Kempe, neoplasias, hipervitaminosis A, raquitismo y osteopetrosis