RESUMEN
Se describen los hechos clínicos, de laboratorio y el diagnóstico final de 51 pacientes con ictericia colestásica del primer trimestre de la vida, observados en un hospital metropolitano de Santiago entre enero de 1980 y junio de 1991. Cincuenta y tres por ciento de los pacientes fueron enviados al especialista con dos o más meses de edad. En 65% de los casos había acolia, incluyendo los nueve con diagnóstico definitivo de obstrucción extrahepática y más de la mitad de los catalogados como obstrucciones intrahepáticas. La diferenciación entre colestasia intrahepática y extrahepática se basó en criterios histopatológicos, cintigráficos y evolutivos. De 42 pacientes con la forma intrahepática 22 correspondieron a hepatitis neonatal idiopática y el resto a causas específicas. En ocho de las colestasias extrahepáticas se confirmó atresia de vías biliares y un caso compresión de vía biliar por plastrón ganglionar. La evolución de los pacientes con colestasia intrahepática fue buena en 30 (sin daño hepático). En la forma extrahepática 8 pacientes han fallecido al cerrar este estudio, siendo el único sobreviviente un niño portador de atresia de las vías biliares sometido a una operación de derivación de Kasai