Desmoid-type fibromatosis in children. Clinical features, treatment response, and long-term follow-up / Fibromatosis tipo desmoide en niños. Características, respuesta al tratamiento y seguimiento a largo plazo

Abstract Desmoid-type fibromatosis (DF) is a tumor with high local recurrence rate. Sixteen patients (18 desmoid tumors) were retrospectively evaluated. Initial surgery was performed in 13/18 tumors, with complete resection in 6 (one with free margin and five with microscopic residual disease); 10/13 had local relapse. Eleven patients with 13 tumors underwent treatment with methotrexate-vinblastine. The response rate to chemotherapy was 54%, and up to 81% if stable disease cases were included. The best response was partial remission. Only 2 had grade 4 toxicity. Twelve of 15 patients had sequelae. In 8 cases sequelae were directly related to the surgical intervention and 3 of them were severe. The 5-year progression-free survival and overall survival were 30% and 93.3%, respectively. DF has a high local relapse rate, regardless of surgical margin involvement. Low dose chemotherapy achieved stable disease and even remission of the lesions with low toxicity. The high rate of sequelae is probably related to the initial surgery performed in the majority of patients and may be avoided by the use of neoadjuvant low dose chemotherapy.

Resumen La fibromatosis tipo desmoide (FD) es un tumor con alta tasa de recurrencia local. Dieciséis pacientes (18 tumores desmoides) fueron evaluados retrospectivamente. La cirugía inicial se realizó en 13/18 tumores, con resección completa en 6 (uno con margen libre y cinco con margen microscópicamente comprometido); 10/13 tuvieron recaída local. Once pacientes con 13 tumores recibieron tratamiento con metotrexato/vinblastina. La tasa de respuesta a la quimioterapia fue del 54% y de hasta el 81% si se incluyen los casos que lograron enfermedad estable. La mejor respuesta fue remisión parcial. Solo 2 tuvieron toxicidad grado 4. Doce de 15 pacientes tuvieron secuelas. En 8 casos, las secuelas estuvieron directamente relacionadas con la intervención quirúrgica y 3 de ellas fueron graves. La sobrevida libre de progresión a 5 años y la supervivencia global fueron del 30% y del 93.3%, respectivamente. La FD tiene una alta tasa de recaída local, independientemente del margen quirúrgico. Dosis bajas de quimioterapia lograron una enfermedad estable e incluso la remisión de las lesiones, con baja toxicidad. La alta tasa de secuelas probablemente esté relacionada con la cirugía inicial realizada en la mayoría de los pacientes y podría evitarse mediante el uso de quimioterapia neoadyuvante en dosis bajas, como sugieren las estrategias actuales de tratamiento.

Haga su diagnóstico / Make your diagnosis

El diagnóstico es Diastematomielia.

Conocimiento, actitudes y prácticas de los pediatras argentinos respecto de la exposición infantil al humo de tabaco ajeno / Knowledge, attitudes, and practices of Argentine pediatricians regarding second hand smoke exposure in children

Introducción. La exposición al humo de tabaco ajeno (HTA) es un grave problema de salud pública en la Argentina. Se estima que alrededor del 55% de los niños y adolescentes argentinos convive con un fumador. Diversos estudios muestran que lograr que padres y convivientes no fumen en el hogar ni en el auto disminuye ampliamente la exposición al humo y sus consecuencias. Objetivo. Establecer los conocimientos, actitudes y prácticas de los pediatras argentinos respecto de la exposición de los niños al humo de tabaco ajeno. Material y método. Se encuestó una muestra nacional de pediatras argentinos participantes del Programa Nacional de Actualización Pediátrica de la Sociedad Argentina de Pediatría, a través de un cuestionario enviado por correo electrónico. Resultados. El 74% de los 1126 pediatras que respondieron la encuesta, pregunta siempre por la exposición al humo de tabaco durante la consulta, el 50% lo registra en la historia clínica, 93% dice aconsejar a los padres para que no fumen en el hogar, 64% motiva a los padres para que dejen de fumar y 49% brinda material informativo sobre el tema. Se observa que el grado de conocimiento sobre las patologías más asociadas con la exposición al HTA es aceptable. Casi todos los pediatras consideran el tema como de importancia para la salud pública y para la salud de los niños. Conclusiones. Los resultados de esta encuesta muestran que es necesario mejorar la capacitación de los pediatras y estandarizar la discusión y el tratamiento de este tema durante la consulta.

Introduction. Passive smoking is a main public health problem in Argentina. It is estimated that about 55% of children live with a smoker at home. Several reports show that when parents and providers refrain from smoking at home and in the car, environmental tobacco exposure (ETS) and its health consequences decrease. Objective. To assess pediatricians’ knowledge,beliefs and practices regarding passive smoking and its prevention. Methodology. We surveyed a national sample of pediatricians, who participated in the National Pediatric Continuous Education Program(PRONAP) of the Argentine Pediatric Society, via e-mail. Results. Overall, 74% of the pediatricians that answeredthe questionnaire said that they alwaysasked about ETS exposure during the pediatric visit, 50% writes that on the children’s chart, 93% advises parents not to smoke at home, 64% motivatesparents to quit smoking and 49% provides information materials about the topic. Overall, their knowledge about the diseases most associated with ETS is appropriate. Almost all pediatricians believe the topic is of public health importance and important for children’s health. Conclusions. The results of this survey show it isimportant to improve the training provided to pediatricians and to standardize the discussion and the treatment of ETS during the pediatric visit.

Pseudoaneurisma de la aorta abdominal en un recién nacido / Abdominal aorta pseudoaneurysm in a newborn

Se presenta un RN de pre-término, portador de un pseudoaneurisma de aorta abdominal, como complicación asociada al uso de catéteres en la arteria umbilical y sepsis, alertando sobre la existencia de esta rara complicación (42 casos publicados) y llegar así a un diagnóstico temprano, en pacientes prematuros de alto riesgo. Mostrando la alta sensibilidad de la ecografía Doppler color para su detección

Biopsia del ganglio centinela: su importancia en el tratamiento del melanoma localizado / Identification of the \"sentinel node\" in patients with localized melanoma

Se describen los resultados obtenidos en la identificación del ganglio centinela en doce pacientes con melanoma localizado (estadío I y II) tratados entre Diciembre de 1994 y Abril de 1995. Se detalla la técnica utilizada combinando la inyección intradérmica de Azul Patente con una linfografía isotópica. En todos los casos se pudo identificar el ganglio, presentando uno de ellos micrometástasis. La biopsia del ganglio centinela parecería ser una forma lógica de indicar vaciamientos selectivos. La técnica utilizada permite acortar la curva de aprendizaje, reducir costos y morbilidad

Complicaciones de la colecistectomía laparoscópica / Complications of laparoscopic cholecystectomy

Se analizan las complicaciones ocurridas en 500 colecistectomías laparoscópicas (403 colecistopatías no agudas y 97 colecictitis agudas), realizadas entre octubre de 1990 y junio de 1992. En 144 pacientes (28.8//) se produjo efracción vesicular, hemorragia en 37 (7.4//), caída de cálculos en la cavidad en 44 (8.8//), recuperándose en la mayoría. Fueron laparotomizados 20 enfermos (4//) de los cuales uno (0.2//) fue por lesión de la vía biliar y 10 (50//) por hilio congelado. En el postoperatorio cuatro pacientes (0.8//) presentaron bilirragia, uno (0.2//) litiasis residual resuelta por vía endoscópica, siendo reoperados tres (0.6//) por úlcera perforada, hematoma subhepático y evisceración umbilical atascada respectivamente. La incidencia de hemorragia y conversiones fue significativamente mayor en las patalogías agudas

Colecistectomia laparoscópica / Laparoscopic cholecystectomy

Fueron intervenidos por vía laparoscópica 100 pacientes, 78 por presentar litiasis vesicular sintomática no complicada, 17 por colelitiasis aguda, 3 por litiasis vesicular y coledociana y 2 por presentar pólipo vesicular. En 6 oportunidades debió laparotomizarse a los pacientes: 1 por cirrosis hepática, 2 por hemorragia del lecho, 2 por esclerosis del hilio y 1 por insuflación de los mesos y epiplón durante el neumoperitoneo. Como complicaciones postoperatorias una paciente presentó hematoma de la vaina de los rectos, otra supuración a nivel del ombligo y 3 enfisema subcutáneo regional. Otro enfermo desarrolló colección biliar subhepática que se resolvió mediante punción y evacuación bajo guía ecográfica. El promedio de internación de los enfermos fue de 34,5 horas, y el reintegro a sus tareas se registró antes de la semana. La colecistectomía laparoscópica constituye un excelente procedimiento ya que cumple con los mismos objetivos de la cirugía convencional pero con mejor resultado estético, menor agresión y dolor postoperatorio, inferior tiempo de intervención y por lo tanto más bajo costo

Duodenopancreatectomía cefálica / Cefalic duodenopancratectomy

Durante el período compreendido entre el 1§ de enero de 1976 y el 30 de mayo de 1987 fueron realizadas 26 duodenopancreatectomía: 13 por cáncer de papila, 8 por carcinoma pancreático, 2 cáncer de la vía biliar, 1 cistoadenocarcinoma de páncreas, 1 por nesidioblastoma cefalopancreático y por aneurisma de la arteria gastroduodenal. Três pacientes fallecieron en el postoperatorio inmediato. Sólo 2 enfermos portadores de cáncer de papila sobreviven a los 5 años; 1 con carcinoma pancreático sobrevive a los 18 meses, los restantes fallecieron antes de los 13 meses. En cambio a los pacientes a quienes se les efectuaron duodenopancreatectomías por cistoadenocarcinoma, nesidioblastoma y aneurisma de la arteria gastroduodenal, sobreviven a los 42, 68 y 33 meses respectivamente

Aldosteronismo primario: enfermedad de Conn / Primary aldosteronism: Conn's disease

Se presentan 4 pacientes con hiperaldosteronismo primario por adenoma suprarrenal (aldosteronoma). El diagnóstico de localización se hizo por tomografia computada, arteriografia selectiva y dosaje hormonal por cateterismo venoso. A 3 pacientes se les efectuó adrenalectomía con normalización de su hipertensión y alteraciones metabólicas. El 4§ pacientes respondió satisfactoriamente a dosis de 100 mg/día de espironolactona

Cirugía conservadora del bazo / Conservative surgery of the spleen

En una serie de 12 pacientes se practicaron 8 esplenorrafias y 4 esplenectomías parciales. Un enfermo falleció por causa ajena a la cirugía esplénica y otro debió ser reoperado por hematoma infectado de pelvis. Los restantes cursaron postoperatorios normales. La utilidad de estos procedimientos en la prevención del síndrome de sepsis postesplenectomía, si bien parece demostrada en los niños, es aún motivo de controversia en el adulto

Tumores insulares no funcionantes de la cabeza del páncreas / Insular non-functioning tumors of the head of the pancreas

Se presentan 2 pacientes con tumores no funcionantes de los islotes del páncreas. En uno de ellos la resección se efetuó por enucleación, mientras que el tamaño y la localización del segundo, requirió efectuar una duodenopancreatectomía cefálica. Los estudios anatomopatológicos y la inmunohistoquímica no permitieron demostrar la secreción de hormonas en las células neoplásicas

Linfadenectomía retroperitoneal: cirugía de estadificación y rescate en los tumores germinales "no seminoma" de testículo / Retroperitoneal lymphadenectomy: computerized staging surgery in non-seminomatous germ-cell testicular

Durante el período comprendido entre el 1§ de abril de 1980 y el 30 de marzo de 1985, fueron operados 27 pacientes con tumores germinales "no seminomas" de testículo a quienes se les realizó vaciamiento retroperitoneal. En 13 de ellos fue como procedimiento de "estadificación" y en los 14 restantes como "cirugía de rescate" luego de tratamientos quimioterápicos. En este último grupo se asoció en 1 metastasectomía hepática, en 3 metastasectomía pulmonar y en otro enfermo además, exéresis de una gran metástasis cervical izquierda. No hubo mortalidad operatoria y 6 pacientes en estadio I sobrevivieron libres de enfermedad entre 5 y 37 meses; 8 con estadio II a-b sobreviven también entre 5 y 37 meses y 3 fallecieron a los 2 meses por progresión de la enfermedad y como consecuencia de la quimioterapia respectivamente. De los 3 enfermos con estadio II c, 1 falleció a los 7 meses y 2 se hallan libress de enfermedad a los 10 y 20 meses. De los 8 con estadio III, 2 fallecieron a los 5 y 6 meses de operados mientras los 6 restantes viven libress de enfermedad entre 9 y 45 meses