RESUMEN
Este trabalho apresenta o estudo de quatro membros de uma familia com degeneracao esnocerebelar e movimentos sacadicos oculares lentos. Estudos neurofisiologicos detalhados mostraram anormalidades em tratos do sistema nervoso central que nao eram aparentes ao exame clinico. Alem dos movimentos oculares sacadicos lentos tambem foi possivel demonstrar durante o registro poligrafico do sono a ausencia completa dos movimentos oculares rapidos do sono REM apesar dos outros parametros do sono REM estarem normais.Desta maneira o estudo permite que se tire as seguintes conclusoes: os movimentos sacadicos oculares lentos e os movimentos oculares rapidos do sono REM sao mediados por mecanismo central comum possivelmente atraves da formacao reticular paramediana da ponte; outras caracteristicas fisiologicas do sono REM, particularmente a hipotonia muscular, nao sao necessariamente medidas pelo mesmo sistema neuronal