RESUMEN
La paquioniquia congnita (PC) es una rara genodermatosis de inicio en la infancia temprana caracterizada por una hiperqueratosis ungueal y frecuentes alteraciones asociadas. Se presenta el caso de una mujer de 28 a¤os con lesiones cl¡nicas compatibles con paquioniquia congnita tipo 1.
The pachyonychia congenita (PC) is a rare genodermatosis of onset in early infancy characterized by hyperkeratosis nail and frequent partner changes. The case of a 28 year old woman with clinical lesions compatible with pachyonychia congenita type 1 is presented.
Asunto(s)
Humanos , Adulto , Femenino , Ilustración Médica , Paquioniquia CongénitaRESUMEN
La poroqueratosis es un grupo de dermatosis raras que se producen debido a un trastorno del proceso de queratinizaci¢n. Hay diferentes formas cl¡nicas, pero caracter¡sticamente se presenta como p pulas delimitadas con centro ligeramente atr¢fico y borde elevado hiperquerat¢sico, pueden causar prurito. En la histopatolog¡a se puede observar las lamelas carnoides y la hipogranulosis como caracter¡sticas importantes. Se presenta el caso de un paciente var¢n de 32 a¤os de edad con lesiones en la regi¢n genital una localizaci¢n rara para esta enfermedad pero con cl¡nica e histopatolog¡a t¡picas, que fue tratado con crioterapia.
The porokeratosis is a rare dermatosis occurring due to a disorder of keratinization process. There are different clinical forms, but characteristically arises as papules delimited with center slightly atrophic and edge high hyperkeratotic, which can cause itching. The histopathology, you can see the lamellae carnoides and the hipogranulosis as important features. A case of a 32-year-old male patient is presented with lesions in the genital region, a rare location for this disease but with typical clinical and histopathology, which was treated with cryotherapy.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Ilustración Médica , Infecciones del Sistema Genital , Poroqueratosis , Poroqueratosis/terapiaRESUMEN
La pseudoporfiria es una dermatosis ampollar poco frecuente con similares caracter¡sticas cl¡nicas e histopatol¢gicas a las de la porfiria cut nea tarda pero con cifras normales de porfirinas. Se presenta el caso de una paciente con pseudoporfiria asociada a hemodi lisis que fue tratada con N-acetilciste¡na.
The pseudoporphyria is a bullous dermatosis rare with similar clinical and histopathologic features to the ofporphyria cutanea tarda but with normal numbers of porphyrins. The case of a patient is presented with pseudoporphtyria associated with hemodialysis who was treated with N-acetylcysteine.
Asunto(s)
Humanos , Adulto , Femenino , Acetilcisteína/uso terapéutico , Dermatosis de la Mano , Diálisis Renal , Enfermedades de la Piel , Porfirinas , Vesícula , Ilustración MédicaRESUMEN
El poroma ecrino es una neoplasia benigna de las glándulas sudoríparas ecrinas, de presentación rara y causa desconocida. Se localiza generalmente en palmas y plantas. Tiene una gran versatilidad clínica lo cual dificulta su diagnóstico, y no es sino hasta el estudio histopatológico cuando se confirma el mismo. Se presentan cuatro casos con presentaciones clínicas diferentes de esta patología.
Eccrine poroma is a benign neoplasm 01 the eccrine sweat glands, rare presentation and unknown cause. It is usually located on the palms and soles. It has a large clinical versatility making it difficult to diagnose, and it is not until the histopathological study when it is confirmed. Four cases with different clinical presentations of this disease are presented.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Persona de Mediana Edad , Ilustración Médica , Poroma , Poroma/diagnóstico , Poroma/terapiaRESUMEN
El angiosarcoma cutáneo es un tumor vascular maligno muy agresivo y raro. Su localización habitual es la cabeza y el cuello, y es más frecuente en personas de edad avanzada, sobretodo en el sexo masculino. Se caracteriza clínicamente por la presencia de placas induradas o nódulos eritematovioláceos. Su pronóstico es malo con tendencia a la metástasis. No existe hasta el momento un protocolo terapéutico estandarizado. Se presenta el caso de una paciente mujer de 77 años de edad con angiosarcoma cutáneo de cuero cabelludo que se intervino quirúrgicamente y recibió radioterapia, hasta el momento tres meses después no ha presentado recidivas ni metástasis.
Cutaneous angiosarcoma is a malignant, vascular tumor very aggressive and rare. The habitual locate are head and neck region, is more frequent in elderly people, with predominance in male gender. Clinically characterized by red or violet plaques or nodules. The prognosis is poor with tendency to metastasis. There isn't at present a standardized therapeutic protocol. We present one case 0177 year-old woman with cutaneous angiosarcoma of scalp, she was submitted to surgical intervention and received radiotherapy, at the moment after three months she has not been present relapse or metastasis.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Anciano , Hemangiosarcoma , Hemangiosarcoma/diagnóstico , Hemangiosarcoma/tratamiento farmacológico , Ilustración MédicaRESUMEN
El amiloide es un material proteináceo fibrilar que se deposita en los tejidos en diversas situaciones clínicas; en la piel puede ser hallado con o sin afectación sistémica concomitante. La amiloidois sistémica asociada a mieloma múltiple tiene un pronóstico sombrío y son las manifestaciones mucocutáneas las primeras en aparecer. Se presenta en el caso de un varón de 55 años que consultó por tumoraciones elevadas de superficie lisa en la región perinatal.
Amyloid is a fibrillar proteinaceous material is deposited in tissies in various clinical situations, the skin can be found with or without concomitant systemic involvement. systemic amyloidosis associated with multiple myeloma has a poor prognosis and mucocutaneous manifestations are the first to appear. We report the case of a 55 years old patient with high smooth surface tumors in the perinatal region.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Amiloidosis , Mieloma Múltiple , Neoplasias de las Glándulas AnalesRESUMEN
El pénfigo herpetiforme es una variante clínica infrecuente del pénfigo, que presenta similitud clínica con la dermatitis herpetiforme, con presencia histológica de acantólisis y de ampolla intrapidermica. Se presenta el caso de un paciente de 61 años, con lesiones vesiculares pruriginosas, de 3 a 8 mm un, de conformación arciforme y herpetiforme, localizadas en el tórax y las extremidades. La histopatología y la inmunofluorescencia directa fueron compatibles con pénfigo. El paciente tuvo mejoría luego del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa.
The pemphigus herpetiformis is a rare clinical variant of pemphigus, which presents clinical similarity with dermatitis herpetiformis, but with the histological presence of acantholysis and intraepidermal blister. We present the case of a 61 year old male patient with pruritic vesicular lesions of 3-8 mm of acute and herpetiform configuration over his thorax and extremities. The histopathology and direct immunofluorescence were consistent with pemphigus. The patient had improvement after treatment with intravenous immunoglobulin.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Anciano , Penfigoide Ampolloso , Penfigoide Ampolloso/patologíaRESUMEN
El pénfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis ampollar, de evolución crónica, recidivante y de etiología desconocida. Se observa con mayor frecuencia en las áreas de pliegues. Las lesiones se caracterizan por ser ampollares, con contenido seroso que evolucionan a costras. En la histología se evidencia acantólisis suprabasal y separación de los queratinocitos por destrucción de los desmosomas. No hay un tratamiento específico. Se presentan dos casos para el aporte del conocimiento de esta enfermedad.
The pemphigus benign familial or Hailey-Hailey disease is genodermatosis a blistering, chronic evolution, ethology recurrent and unknown. Seen most commonly in the areas of folds. The lesions are characterized by bullous serous content evolve at scabs. Histology in suprabasal acantholysis evidence and separation of keratinocytes by destruction of desmosomes. There is no specific treatment. Below are two cases for the contribution of knowledge of this disease.