RESUMEN
RESUMO: A doença de Kikuchi-Fujimoto ou linfadenite histiocítica necrosante, de curso benigno, é prevalente em mulheres jovens, e associada à febre e leucopenia. Estudos recentes têm demostrado que sua etiologia ainda é incerta, sendo uma doença rara, com incidência de 0,5 a 5% de todas as adenopatias analisadas histologicamente. O diag-nóstico diferencial por imunohistoquímica foi decisivo, descartando outras hipóteses diagnósticas como: linfoma, tuberculose ganglionar e lúpus eritematoso sistêmico. Este relato de caso mostra as características da apresentação da doença em uma mulher, caucasiana e todas as etapas da investigação, destacando a importância dos diagnósticos diferenciais em adenopatias dolorosas e as dificuldades quando avaliamos portadores de doenças raras. (AU)
ABSTRACT: Kikuchi-Fujimoto disease or benign necrotizing histiocytic lymphadenitis is prevalent in young women and associated with fever and leukopenia. Recent studies have shown that its etiology is still uncertain, being a rare disease, with an incidence of 0.5 to 5% of all histologically analyzed adenopathies. Differential diagnosis by immunohistochemistry was decisive, ruling out other diagnostic hypotheses such as lymphoma, ganglion tuberculosis, and systemic lupus erythematosus. This case report shows the characteristics of the presentation of the disease in a Caucasian woman and all stages of the investigation, highlighting the importance of differential diagnoses in painful adenopathies and the difficulties when evaluating rare-disease patients. (AU)