Sarcoma sinovial da laringe: Relato de caso sob a perspectiva da deglutição, voz e qualidade de vida / Synovial Sarcoma of the Larynx: Case report from the perspective of swallowing, voice and quality of life / Sarcoma de laringe sinovial: reporte de un caso desde la perspectiva de la deglución, la voz y la calidad de vida

Introdução: O sarcoma sinovial é um tumor agressivo comumente encontrado nos membros inferiores e raramente descrito na laringe. A literatura recomenda tratamento multimodal com radioterapia, quimioterapia e laringectomia total. Objetivo: Descrever os impactos funcionais e de qualidade de vida em voz e deglutição de um adolescente que desenvolveu um sarcoma sinovial monofásico da laringe. Método: Adolescente de 16 anos que desenvolveu um sarcoma sinovial monofásico da laringe na infância, submetido a uma aritenoidectomia extendida por acesso laringofaríngeo associado à radioquimioterapia aos 11 anos de idade. O tratamento oncológico menos agressivo foi adequado para o controle oncológico e resultados funcionais do caso aqui descrito, apresentando voz com qualidade satisfatória e via oral exclusiva. A avaliação endoscópica demonstrou uma laringe com proporções infantis, revelando a interrupção do crescimento no momento do tratamento. O paciente apresenta sobrevida de 5 anos e 6 meses, superior à sobrevida média de dois anos descrita na literatura, referindo boa qualidade de vida. Conclusão: O adolescente apresenta controle oncológico e resultados funcionais de voz e deglutição satisfatórios, sem grandes interferências em sua qualidade de vida. O suporte familiar e atendimento multiprofissional especializado demonstraram-se primordiais.

Introduction: Synovial sarcoma is an aggressive tumor commonly found in the lower limbs and rarely described in the larynx. The literature recommends multimodal treatment with radiotherapy, chemotherapy and total laryngectomy. Purpose: To describe the functional and quality of life impacts on voice and swallowing of an adolescent who developed a monophasic synovial sarcoma of the larynx. Method: A 16-year-old adolescent who developed a monophasic synovial sarcoma of the larynx in childhood, who underwent an extended arytenoidectomy due to laryngopharyngeal access associated with radiotherapy at the age of 11. The less aggressive cancer treatment was adequate for cancer control and functional results of the case described here, presenting a voice with satisfactory quality and exclusive oral route. The endoscopic evaluation showed a larynx with infantile proportions, revealing growth interruption at the time of treatment. The patient has a 5-year and 6-month survival rate, higher than the average two-year survival rate described in the literature, referring to a good quality of life. Conclusion: The adolescent has oncological control and satisfactory functional results of voice and swallowing, without major interferences in his quality of life. Family support and specialized multidisciplinary care proved to be paramount.

Introducción: El sarcoma sinovial es un tumor agresivo que se encuentra comúnmente en las extremidades inferiores y rara vez se describe en la laringe. La literatura recomienda el tratamiento multimodal con radioterapia, quimioterapia y laringectomía total. Propósito: Describir los impactos funcionales y de calidad de vida en la voz y la deglución de un adolescente que desarrolló un sarcoma sinovial monofásico de la laringe. Método: Un adolescente de 16 años que desarrolló un sarcoma sinovial monofásico de la laringe en la infancia, que se sometió a una aritenoidectomía prolongada debido al acceso laringofaríngeo asociado con radioterapia a la edad de 11 años. El tratamiento contra el cáncer menos agresivo fue adecuado para el control del cáncer y los resultados funcionales del caso descrito aquí, presentando una voz con calidad satisfactoria y una vía oral exclusiva. La evaluación endoscópica mostró una laringe con proporciones infantiles, revelando la interrupción del crecimiento en el momento del tratamiento. El paciente tiene una tasa de supervivencia a 5 y 6 meses, superior a la tasa de supervivencia promedio de dos años descrita en la literatura, que se refiere a una buena calidad de vida. Conclusión: El adolescente tiene control oncológico y resultados funcionales satisfactorios de voz y deglución, sin grandes interferencias en su calidad de vida. El apoyo familiar y la atención multidisciplinaria especializada resultaron ser primordiales.

Estudo de Pacientes Primariamente Enucleados por Retinoblastoma Unilateral Intraocular Avançado, no Instituto Nacional de Câncer- Rio de Janeiro, no período de 1997 - 2015: Revisão Histopatológica e Fatores Associados ao Prognóstico / [Study of Patients Primarily Enucleated by Advanced Intraocular Unilateral Retinoblastoma, at the National Cancer Institute, Rio de Janeiro, from 1997 - 2015: Histopathological Review and Factors Associated with Prognosis]

Introdução: Retinoblastoma (RB) é a neoplasia intraocular mais comum da infância. Na doença intraocular avançada, a enucleação é o tratamento de escolha. Recentemente,um consenso do sistema de estadiamento e diretrizes histopatológicas foram etapas relevantes para padronizar os fatores de risco histopatológicos que podem prever risco de recaída e morte. O objetivo deste estudo foi revisar os fatores de risco histopatológicos de olhos principalmente enucleados e analisar a sobrevida global (OS) e os fatores prognósticos em pacientes com RB unilateral. Métodos: Estudo retrospectivo de 70 pacientes com RB unilateral primariamente enucleados no Instituto Nacional do Câncer-Rio de Janeiro de 1997 a 2015. Todos os olhos foram submetidos à revisão patológica por um patologista experiente descrevendo invasões de nervo óptico, esclera e coróide. As características intraoculares de alto risco foram definidas como invasão escleral e / ou pós-laminar do nervo óptico. A doença extraocular foi definida pelo coto do nervo óptico e/ou invasão transcleral. Os dados obtidos a partir de prontuários foram: idade, sexo, lateralidade, tempo de atraso, apresentação clínica, história familiar, pesquisa molecular RB1, classificação IRSS (International Retinoblastoma Staging System), modalidades de tratamento, recidivas, duração do seguimento e sobrevida global. Resultados: A idade média no diagnóstico foi de 29,9 meses (intervalo de 3,6 a 62,5). O lag time mediano foi de 7 meses (intervalo de 0, a 31,6) e 37 (52,9%) eram do sexo feminino. A avaliação histopatológica mostrou 8 (11,6%) olhos com invasão escleral, 39 (56,5%) invasão coróide, 18 (26%) invasão pós laminar do NO e 5 (7,9%) invasão do coto do nervo óptico. Em 29 casos (42%), observaram-se duas ou mais invasões oculares. Por análise de Kaplan Meier, a sobrevida global foi 88,1% e 85,9% aos 5 e 10 anos, respectivamente...

Introduction: Retinoblastoma (RB) is the most common intraocular malignancy of childhood. In advanced intraocular disease, enucleation is the treatment of choice. Recently, a consensus of the staging system and pathological guidelines were relevant steps to standardize the histopathological risk factors that may predict risk of relapse and death. The objective of this study was to review the histopathological risk factors from primarily enucleated eyes and analyze the overall survival(OS) and prognostic risk factors in patients with unilateral RB. Methods: Retrospective study of 70 patients with unilateral RBs primarily enucleated at the National Cancer Institute-Rio de Janeiro from 1997 to 2015. All eyes were submitted to pathological review by an expert pathologist describing optic nerve, scleral and choroidal invasions. High-risk intraocular features were defined as scleral and / or post-laminar invasion (PLONI) of the optic nerve. Extraocular disease was defined by cut end of optic nerve and/or trans-scleral invasion. The data obtained from medical records were: age, sex, laterality, lag time, clinical presentation, family history, RB1 molecular investigation, IRSS (International Retinoblastoma Staging System) classification, treatment modalities, relapses, duration of follow-up and overall survival. Results: The mean age at diagnosis was 29.9 months (range 3.6-62.5). The median lag time was 7 months (range 0 to 31.6) and 37 (52.9%) were female. Histopathological review showed 8 (11.6%) eyes with scleral invasion, 39 (56.5%) choroidal invasion, 18 (26%) PLONI invasion and 5 (7.9%) cut end optic nerve invasion. In 29 cases (42%), two or more ocular invasions were observed. By Kaplan Meier analysis, overall survival was 88.1% and 85.9% at 5 and 10 years, respectively...