RESUMEN
La amiloidosis tiene diferentes formas de presentación clínica. La de tipo primario afecta principalmente hígado, riñón y corazón. Entre las manifestaciones cardiovasculares destacan: síndrome de restricción miocárdica con disfunción diastólica, hipotensión ortostática, arritmias, alteraciones en la conducción aurículo-ventricular y muerte súbita. Informamos un enfermo masculino de 14 años de edad con amiloidosis primaria que afecta corazón, hígado y probablemente riñón, la alteración cardiaca condicionó miocardiopatía restrictiva con disfunción diastólica y síncope. La relevancia clínica del caso es la formación de trombo gigante libre, que requirió extirpación quirúrgica y recidivó en la aurícula izquierda, a pesar de tratamiento adecuado con anticoagulación oral. Posiblemente la recidiva del trombo se debió a la alteración hemodinámica restrictiva. El enfermo falleció tres meses después en forma súbita