RESUMEN
É descrito o caso de um paciente com 61 anos de idade que apresentava anasarca e hepatomegalia. O ultrassom abdominal revelou o fígado aumentado de volume sem lesöes expansivas. à cintilografia hepatoesplênica mostrou hepatomegalia com distribuiçäo regular do radioativo, sem área de espaço ocupado e esplenomegalia. A biópsia hepática revelou inclusöes citoplasmáticas PAS positivas, diástase-resistentes no interior dos hepatócitos onde se observarram depósitos anormais de alfa-1 antitripsina (A-1 AT), tendo sido feito o diagnóstico de cirrose hepática por deficiência de A-1 AT. O doente foi medicado sintomaticamente, ocorrendo diminuiçäo dos edemas e está sendo acompanhado ambulatorialmente já por seis meses após a alta. Os autores mostraram os critérios diagnósticos das lesöes causadas por deficiência de A-1 AT e analisam as futuras possibilidades terapêuticas da doença