RESUMEN
Introuducción. Las alteraciones en el metabolismo de los carbohidratos muestran un espectro clínico, bioquímico, histológico y ultraestructural variado. La glucogenosis tipo I puede presentar diversas manifestaciones hepáticas y ocasionalmente renales. Caso clínico. Niño de 1 año a 2 meses de edad, que presentó desde los 2 meses de vida glucogenosis hepática tipo I, con hallazgos histológicos y ultraestructurales característicos; desarrolló insuficiencia renal con leisones de glomeruloesclerosis focal y segmentaria, vacuolización epitelial tubular y nefritis tubulointersticial. Falleció de un cuadro de vías respiratorias y boncroaspiración. Conclusiones. El presente caso ilustra las alteraciones renales en un lactante con glucogenosis tipo I que evolucionó rápidamente a insuficiencia renal, lo que usualmente ocurre a edades mayores. Es necesario vigilar la función renal en caso de glucogenosis, aún desde edades tempranas