RESUMEN
El compromiso del sistema respiratorio repercute directamente en la morbimortalidad de niños y adolescentes con enfermedades neuromusculares (ENM). Un enfoque integral que incluya la aproximación a un diagnostico neurológico específico, evaluación funcional respiratoria, de los trastornos respiratorios de sueño, comorbilidades y afecciones secundarias, permiten orientar a el tipo, grado y pronóstico respiratorio; además de otorgar herramientas objetivas para modificar la historia natural de la enfermedad. Utilizar criterios estrictos de selección, una mirada interdisciplinaria y actividades complementarias de rehabilitación; que incorporen en forma programática la ventilación no invasiva domiciliaria, protocolos de tos asistida y métodos para aumentar la capacidad máxima de insuflación, cambia la evolución, disminuye la morbimortalidad y evita la traqueostomía, en una alta proporción de niños y adolescentes portadores de ENM.