Síndrome de la cimitarra en resonancia magnética cardiovascular / Scimitar syndrome in a cardiovascular magnetic resonance scan

Resumen El síndrome de la cimitarra es una anomalía parcial del retorno venoso pulmonar de características complejas. Está asociado a múltiples malformaciones cardiovasculares y pulmonares, y representa un diagnóstico diferencial importante en los pacientes con dilatación inexplicada de las cavidades derechas. Se expone el caso de una mujer en la cuarta década de la vida, con un cuadro clínico de dolor torácico, episodios sincopales y deterioro de su clase funcional, que por sus hallazgos en la ecocardiografía fue llevada a resonancia magnética cardíaca que mostró anomalía parcial del retorno venoso pulmonar infracardiaca, hallazgo no visualizado en la ecocardiografía, y confirmó el diagnóstico específico de síndrome de la cimitarra.

Abstract Scimitar syndrome is a partial anomaly, of complex characteristics, of pulmonary venous return. It is associated with multiple cardiovascular and lung malformations, and requires a significant differential diagnosis in patients with an unexplained dilation of the right cavities. The case is presented of a woman, in the fourth decade of life, with a clinical picture of chest pain, syncopal episodes, and a deterioration of her functional class. Due to her findings in the echocardiograph, a cardiac magnetic resonance scan was performed that showed an infra-cardiac partial anomalous pulmonary venous return, a finding that was not observed in the echocardiograph, and confirmed the specific diagnosis of scimitar syndrome.

Papilomatosis biliar: presentación de un caso con trasplante hepático / Biliary Papillomatosis: A Case Report

Las neoplasias papilares intraductales de los ductos biliares (NPIB), tradicionalmente llamadas "papilomatosis biliar", son raras y se caracterizan por una apariencia macroscópica papilar y, en muchos casos, secreción visible de mucina. Ocurren con mayor frecuencia en pacientes con antecedente de litiasis biliar. Presentamos el caso de una paciente de 47 años de edad, a quien se le realizó un trasplante hepático por cirrosis biliar secundaria a litiasis intra y extrahepática, quien presentó durante muchos años episodios de colangitis recurrente, los cuales fueron manejados entre otros, con una anastomosis bilioentérica. En los estudios de imagen previos al trasplante, además de los cambios por cirrosis, se encontró una importante dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, con cálculos de la vía biliar. La patología del explante mostró papilomatosis de la vía biliar. La paciente desarrolló recurrencia temprana en la vía biliar extrahepática nativa. Ha recibido manejo conservador hasta este momento.

Intraductal papillary neoplasias of the bile ducts (IPNB), traditionally called "biliary papillomatosis", is a rare entity characterized by macroscopic papillary appearance and in many cases visible secretion of mucin. It occurs more frequently in patients with history of biliary lithiasis. We present the case of a 47 years old patient who underwent liver transplantation due to biliary cirrhosis secondary to intra- and extrahepatic lithiasis, which suffered for many years episodes of recurrent cholangitis managed among others, with a bilioenteric anastomosis. At pre-transplant imaging studies, in addition to changes due to cirrhosis, a significant intra- and extra- hepatic biliary tract dilation was found with multiple calculi within. Pathology results reported the presence of bile duct papillomatosis. The patient developed early recurrence into the native extrahepatic bile duct. She has so far received conservative management.