RESUMEN
Se realizó un estudio del aparato cardiovascular en 30 niños con hemoglobinopatía SS de diferentes edades. Se encontraron alteraciones al examen físico en 19 enfermos (63,3 %), en el telecardiograma en 22 (73,3 %) y en el electrocardiograma en 14 (46,6 %). Los hallazgos más frecuentes fueron soplos sitólicos de baja intensidad, cardiomegalia en el estudio radiológico y signos de sobrecarga diastólica del ventrículo izquierdo e hipertrofia ventricular izquierda en el electrocardiograma. En el ecocardiograma se encontró aumento de los volúmenes sistólico y diastólico que también aumentaron con la edad y del índice cardíaco, así como diferencias significativas en la distancia ES y de la velocidad media de acortamiento circunferencial de la fibra miocárdica en relación con el grupo control. No hubo evidencias de miocardiopatía segmentaria ni alteraciones de los patrones en colores. Nueve pacientes (30 %) presentaron alteraciones cardiovasculares ligeras, 18 (60 %) alteraciones moderadas y 3 (10 %) alteraciones graves (disfunción ventricular). Todas las manifestaciones aumentaron con la edad, aunque en muchas, las diferencias no fueron estadísticamente significativas. No se encontró relación entre las lesiones cardíacas y las cifras de hemoglobina, reticulocitos y hemoglobina fetal