Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: reporte de dos casos / Disease of Creutzfeldt-Jakob: report of two cases

Se reportan dos casos de enfermedad de Creutzfekdt-Jakob: una mujer de 48 años y un hombre de 60 años. Este transtorno demencial es transmitido por un virus no convencional y se caracteriza clínicamente por: demencia progresiva, mioclonías y convulsiones. Evoluciona en forma sub-aguda, con deterioro progresivo que lleva a la muerte del paciente. Las características neuropatológicas de esta entidad incluyen: pérdida neuronal, astrocitosis y vacuolización del neuropilo a nivle cortical. La revisión de la literatura médica mundial permite concluir que los pacientes reportados en el presente informe, constituyen el cuarto y quinto caso comunicados en Venezuela de este inusual trantorno neurológico. Este reporte hace enfásis en la presentación clínica y neuropatológica de esta enfermedad con la finalidad de que sea tomada en cuenta para el diagnóstico diferencial de los diferentes tipos de transtornos demenciales

Leucodistrofia cavitaria sudanofílica: forma familiar adulta / Sudanophilic cavitating leukodystrophy: a familiar adult form

La leucodistrofia cavitaria sudanofílica constituye un trastorno raro de la sustancia blanca cerebral, el cual se caracteriza clínicamente por sordera, retardo mental, trastornos de conducta y afectación de tractos largos descendentes. Desde el punto de vista neuropatológico, los rasgos resaltantes son extensa desmielinización central subcordial y profunda, conspicua astrocitosis y macro y microcavitación. Se describe el caso de un paciente masculino de 34 años de edad, con antecedentes personales y familiares, rasgos clínicos y hallazgos neuropatológicos consistentes con leucodistrofia cavitaria sudanofílica. Hasta donde alcanza nuestro conocimiento, en Venezuela no han sido publicados casos de esta inusual entidad nosológica