Enfermedad de Caffey: reporte de un caso clínico / Caffey's disease: report of a clinical case / Doença de Caffey: relato de um caso clínico

Introducción: La enfermedad de Caffey es una patología ósea inflamatoria, rara, autolimitada, casi exclusiva de lactantes. Objetivos: Jerarquizar el abordaje diagnóstico de una patología poco frecuente. Caso clínico: 4 meses 22 días, varón, consulta por irritabilidad y edema de miembro inferior izquierdo de 4 días de evolución. Sin traumatismos ni fiebre. Examen físico: edema indurado en tercio medio e inferior de pierna izquierda, no rubor ni calor local. Dolor a la palpación de cara anterior y lateral de tibia y peroné. Limitación funcional, no resaltos óseos. Radiografía: engrosamiento del periostio en tibia y peroné a nivel diafisario. Hemograma: Glóbulos blancos 15.380 KU/L, Hemoglobina 10,8 g/dL, Plaquetas 816.400 10/ul, proteína C reactiva 13,90 mg/dl. Con planteo de probable infección osteoarticular se inicia clindamicina ( gentamicina e ingresa a cuidados moderados. Dada la persistencia de edema e irritabilidad, al quinto día se solicita resonancia magnética: hallazgos sugerentes de un probable proceso inflamatorio- infeccioso de partes blandas con compromiso óseo. Completa 14 días de clindamicina y 7 días de gentamicina intravenosa, hemocultivo negativo. Persiste con edema, irritabilidad y dolor. A los 21 días, se revalora la presentación clínica-imagenológica, se plantea enfermedad de Caffey. Se inicia anti-inflamatorio con buena evolución. Conclusiones: La enfermedad de Caffey es una colagenopatía rara, que afecta lactantes. El diagnóstico es clínico - radiológico (irritabilidad, tumefacción de partes blandas y alteraciones radiológicas). El pronóstico a largo plazo suele ser favorable. Es importante considerar el diagnóstico en lactantes que se presentan con esta sintomatología para evitar retrasos diagnósticos e instauración de tratamientos innecesarios.

Introduction: Caffey's disease is a rare disease that is reported almost exclusively in infants. Objective: Describe the case of a rare pathology, prioritizing the diagnostic approach. Clinical case: 4 month -old, healthy male. Consultation due to irritability and edema of the left lower limb for 4 days. No trauma or fever. Physical examination: indurated edema in the left leg, no redness or local heat. Pain on palpation of the anterior and lateral aspect of the tibia and fibula. Functional limitation, no bony protusions. Leg x-ray: thickening of the periosteum in the tibia and fibula at the diaphyseal level. Hemogram: White Blood Cells 15,380 KU/L Hemoglobin: 10.8 g/dL. Platelets: 816,400 10/ul, C-reactive protein: 13.90 mg/dl. He was admitted with a suggestion of probable osteoarticular infection. Clindamycin ( gentamicin is started. Given the persistence of edema and irritability despite treatment, on the fifth day an MRI was requested: findings suggestive of a probable inflammatory-infectious process of soft tissues with bone involvement. Completed 14 days of clindamycin and 7 days of intravenous gentamicin, blood culture negative. It persists with edema, irritability and pain. After 21 days, the clinical-imaging presentation was reassessed and Caffey's disease was considered. Anti-inflammatory begins with good evolution. Conclusions: Caffey's disease is a rare collagenopathy, that affects infants. The diagnosis is clinical - radiological (irritability, soft tissue swelling and radiological alterations). The long-term prognosis is usually favorable. It is important to consider the diagnosis in infants who present with these symptoms to avoid diagnostic delays and initiation of unnecessary treatments.

Introdução: A doença de Caffey é uma patologia óssea inflamatória rara, autolimitada, quase exclusiva de lactentes. Objetivos: Priorizar a abordagem diagnóstica de uma patologia rara. Caso clínico: 4 meses 22 dias, sexo masculino, consulta por irritabilidade e edema do membro inferior esquerdo de 4 dias de evolução. Sem trauma ou febre. Exame físico: edema endurecido em terço médio e inferior da perna esquerda, sem vermelhidão ou calor local. Dor à palpação das faces anterior e lateral da tíbia e fíbula. Limitação funcional, sem saliências ósseas. Radiografia: espessamento do periósteo na tíbia e fíbula ao nível diafisário. Hemograma: Glóbulos brancos 15.380 KU/L, Hemoglobina 10,8 g/dL, Plaquetas 816.400 10/ul, Proteína C reativa 13,90 mg/dl. Com sugestão de provável infecção osteoarticular, foi iniciada clindamicina + gentamicina e internado em cuidados moderados. Dada a persistência do edema e da irritabilidade, no quinto dia foi solicitada ressonância magnética: achados sugestivos de provável processo inflamatório-infeccioso de partes moles com envolvimento ósseo. Completou 14 dias de clindamicina e 7 dias de gentamicina intravenosa, hemocultura negativa. Persiste com edema, irritabilidade e dor. Após 21 dias, o quadro clínico-imagem foi reavaliado e considerada doença de Caffey. O antiinflamatório começa com uma boa evolução. Conclusões: A doença de Caffey é uma colagenopatia rara que afeta lactentes. O diagnóstico é clínico-radiológico (irritabilidade, edema de partes moles e alterações radiológicas). O prognóstico a longo prazo é geralmente favorável. É importante considerar o diagnóstico em lactentes que apresentam esses sintomas para evitar atrasos no diagnóstico e início de tratamentos desnecessários.

Impact of pulmonary rehabilitation pre- and post-lung transplantation in a child with cystic fibrosis: a case report / Impacto da reabilitação pulmonar pré e pós-transplante de pulmão em paciente pediátrico com fibrose cística: relato de caso / Impacto de la rehabilitación pulmonar en el pretrasplante y en el postrasplante pulmonar en paciente pediátrico con fibrosis quística: un reporte de caso

ABSTRACT Cystic Fibrosis (CF) is a genetic disease that reduces quality of life. Lung transplantation (LTx) is a strategy for end-stage lung disease treatment in CF. Pulmonary rehabilitation (PR) in LTx is effective, however, only one study has determined its effectiveness in children, and most studies have not included CF exclusively. Thus, reports showing components for PR protocols and outcomes not considered in previous studies of PR in LTx due to CF in children are still needed. To report this case, written informed assent and consent of patient and parent were obtained. Ethical Requirement was formally waived by the institution. A 12-year-old patient with CF was referred to PR due to LTx. A general and respiratory training was conducted daily for six months (pre) and two years (post) the transplantation, with the parents' full support. General training included treadmill and cycle ergometer use and upper limbs exercises. Respiratory protocol included inspiratory training and respiratory physical therapy. We observed improvements in pulmonary function, exercise capacity, inspiratory muscle strength, and quality of life, including school functioning, with progress maintenance after 2.5 years of continuous intervention. This case presents a PR protocol pre- and post-LTx with good long-term results. These components for treatment protocols and outcomes may be useful to consider in clinical interventions or future investigations.

RESUMO Fibrose cística (FC) é uma doença genética que reduz a qualidade de vida. O transplante pulmonar (LTx) é uma estratégia para o tratamento de doenças pulmonares em fase terminal na FC. A reabilitação pulmonar (PR) no LTx é eficaz, porém apenas um estudo determinou sua eficácia em crianças, e outros estudos não incluíram a FC exclusivamente. Portanto, relatórios que mostram componentes para protocolos e resultados de RP, não considerados em estudos anteriores de RP em LTx devido à FC em crianças, ainda são necessários. Assim, descreve-se o caso de um paciente de 12 anos com FC encaminhado para RP devido à LTx. Foi obtido o consentimento informado e por escrito do paciente e dos pais. O requisito ético foi formalmente renunciado pela instituição. Um treinamento geral e respiratório foi realizado por seis meses antes e dois anos após a LTx, diariamente, com total apoio dos pais. O treinamento geral incluiu esteira, cicloergômetro e exercícios para os membros superiores. O protocolo respiratório incorporou treinamento inspiratório e fisioterapia respiratória. Foram observadas melhorias na função pulmonar, capacidade de exercício, força muscular inspiratória e qualidade de vida, incluindo o funcionamento escolar, com manutenção dos avanços após 2,5 anos de intervenção contínua. O caso apresenta um protocolo de RP pré e pós-LTx com bons resultados a longo prazo. Os componentes para protocolos de tratamento e resultados encontrados podem ser úteis para intervenções clínicas ou investigações futuras.

RESUMEN La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética que reduce la calidad de vida de los afectados. El trasplante de pulmón (LTx) es una estrategia para el tratamiento de enfermedades pulmonares en fase terminal en FQ. La rehabilitación pulmonar (RP) en el LTx es eficaz, aunque solo un estudio evaluó su eficacia en niños, y otros estudios no han tratado exclusivamente de FQ. Por lo tanto, se necesitan informes que contengan elementos de los protocolos y de los resultados de RP y que no habían sido considerados en los estudios anteriores sobre RP en LTx por FQ pediátrica. Así se describe el caso del paciente de 12 años de edad con FQ que fue remitido a RP debido a LTx. Para ello, se obtuvieron el consentimiento informado y el consentimiento por escrito del paciente y sus padres. La institución renunció formalmente a los requisitos éticos. Se realizó entrenamiento general y respiratorio durante seis meses antes de LTx y dos años después de LTx, diariamente, con apoyo de los padres. El entrenamiento general incluyó cinta de correr, cicloergómetro y ejercicios para extremidades superiores. El protocolo respiratorio incluía entrenamiento inspiratorio y fisioterapia respiratoria. Se observaron mejorías en la función pulmonar, capacidad de ejercicio, fuerza muscular inspiratoria y calidad de vida del participante, incluida en la limitación de actividades, con mantenimiento de los logros tras 2,5 años de la intervención continua. El caso del estudio presentó un protocolo de RP pre- y post-LTx con buenos resultados a largo plazo. Estos elementos de los protocolos de tratamiento y los resultados encontrados pueden ser útiles en las intervenciones clínicas o en futuras investigaciones.

Barreras en acceso a control preventivo en padres migrantes de infantes en Santiago, Chile, 2018

Objetivo Identificar barreras en el acceso a control preventivo de la Atención Primaria en padres migrantes de lactantes y preescolares en Santiago, Chile, en el año 2018. Métodos Estudio observacional, descriptivo, transversal, en una muestra no probabilística de 108 padres migrantes de lactantes y preescolares entre 0-4 años, 11 meses, 29 días, que asisten a jardines infantiles de la comuna de Santiago, en quienes se autoaplicó un cuestionario en español y creole, diseñado y validado en contenido y traducción de forma piloto, previa autorización de Comité de Ética, entre julio y octubre de 2018. Se midieron variables de caracterización sociodemográfica, asistencia a control preventivo y barreras. Resultados Un 7,8% de padres manifestó que su hijo no asistía a control, y 48,5% de los padres indicó que tenía dificultades para asistir. Las barreras para asistir a control fueron en un 63% horario y tiempos de espera, en un 39,8% desconocimiento del funcionamiento del sistema y en un 11,1% transporte. Conclusiones Son necesarias estrategias para mejorar el acceso a salud con una mirada desde los determinantes sociales de la salud.

Objective To identify barriers to preventive healthcare access in migrant parents of Infants and young children in Santiago, Chile, 2018. Methods An observational, descriptive, cross-sectional study, in a non-probability sample from 108 migrant parents of 0-4 years old children, attending at pre-primary schools in Santiago was designed. A self-administered questionnaire was used to determine variables, which was designed and validated through pilot tested after approval by an Ethics Committee. Sociodemographic characterization, preventive healthcare attendance, and barriers were measured. Results 7.8% of parents said their child was not attendant to healthcare and 48.5% of parents had difficulties to attend. The barriers were appointment and waiting time (63%), unknowledge (39.8%), and transport (11.1%). Conclusions The design of strategies to improve access to preventive healthcare in children considering determinants of health is needed.

Low rates of participation and completion of pulmonary rehabilitation in patients with chronic obstructive pulmonary disease in primary health care / Participación y adherencia a programas de rehabilitación pulmonar en pacientes con EPOC en Chile

ABSTRACT Background: Only 6% of patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) participate in pulmonary rehabilitation programs (PR) and only 50% of those who participate, complete these programs. Aim: To determine rates of PR program participation and completion among patients with COPD in Chile. Material and Methods: Analysis of a database available at the Ministry of Health, which included data of 277491 patients with COPD (55% females) and their participation in PR programs, between 2014 and 2016. Results: Forty percent of patients were over 75 years of age. Participation rates in PR programs ranged from 2.4 to 2.9%. Rates of completion ranged from 26 to 36%. Conclusions: There is a low rate of participation in PR programs among patients with COPD. Approximately one third of participants complete these programs.

Antecedentes: solo el 6% de los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica.(EPOC) participa en programas de rehabilitación pulmonar. (RP) y solo el 50% de los que participan, completan estos programas. Objetivo: Determinar los índices de participación y adherencia a programas de RP entre los pacientes con EPOC en Chile. Material y Métodos: Análisis de una base de datos disponible en el Ministerio de Salud, que incluía datos de 277,491 pacientes con EPOC (55% mujeres) y su participación en programas de RP, entre 2014 y 2016. Resultados: el cuarenta por ciento de los pacientes tenían más de 75 años de edad. Tasas de participación en programas de RP osciló entre 2,4 y 2,9%. Las tasas de finalización oscilaron entre el 26 y el 36%. Conclusiones: Existe una baja tasa de participación en programas de RP entre pacientes con EPOC. Aproximadamente un tercio de los participantes completan estos programas.

Hipertensión arterial pulmonar (síndrome de Eisenmenger) en el embarazo: Presentación de caso / Pulmonary arterial hypertension (Eisenmenger´s syndrome) in pregnancy: Case report

El síndrome o complejo Eisenmenger (hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita) es una entidad poco frecuente en la población y en la mujer gestante, describiéndo se una alta mortalidad materno fetal (20 al 40%) y complicaciones obstétricas relacionadas con la entidad: amenaza de parto pretérmino, restricción del crecimiento fetal, insuficiencia placentaria, entre otras. Este artículo describe el caso de una mujer en segundo trimestre de embarazo con síndrome de Eisenmenger, diagnosticada y manejada en un hospital de cuarto nivel colombiano, con el fin de revisar la literatura al respecto, pero, de especial interés, con el fin de compartir la experiencia en el manejo médico de esta situación tan compleja y de baja prevalencia. Este ejemplo puede resultar útil a nivel local y nacional para otros profesionales de la salud que se vean enfrentados a manejar una mujer en estado de gravidez con síndrome de Eisenmenger.

Eisenmenger complex (pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease) is a rare entity in the individual population and in pregnant women, describing a high maternal and fetal mortality (20 to 40%) and it’s well known obstetric complications related entity: preterm delivery, intrauterine growth restriction, placental insufficiency, etc. We describe the case of a pregnant woman in the second trimester with Eisenmenger´s syndrome who was monitored, diagnosed and managed by high complex hospital, in order to review scientific literature and illustrate the experience of medical management of Eisenmenger´s Syndrome during the pregnancy.

Perforación intestinal por un palillo de dientes / Bowel perforation with a toophpick

Existe una gran variedad de cuerpos extraños que son deglutidos por los seres humanos, entre los cuales son numerosos los que pueden producir una perforación del tracto gastrointestinal. Se enfocará esta discusión en los palillos de dientes, caso particular, por poseer 2 extremos puntiagudos, lo que hace se consideren como portadores de una gran morbimortalidad. El espectro de manifestaciones clínicas asociado con las lesiones por palillos de dientes ingeridos es muy amplio; el diagnóstico de perforación del tracto gastrointestinal por cuerpo extraño es difícil de realizar en el pre-operatorio, ya que la mayoría de los pacientes no recuerdan haber ingerido algún cuerpo extraño. El pronóstico del paciente depende del diagnóstico oportuno, así como del tipo de abordaje, de las comorbilidades del paciente y de las complicaciones que refiera. Se presenta aquí el caso de un hombre con perforación ileal secundaria a la ingesta de 1 palillo de dientes y que fue manejado con éxito. El diagnóstico diferencial del abdomen agudo, o lo que es más, del dolor abdominal agudo, es difícil, ya que en un espacio reducido se encuentran numerosas vísceras, con un variado repertorio de enfermedades cada una y con un limitado espectro de síntomas. En cuanto a los cuerpos extraños, la situación se complica todavía más, pues pueden afectar diferentes órganos y presentar una clínica intrascendente, posibilidad diagnóstica que hay que tener en mente al valorar un dolor abdominal.