Macroadenomas hipofisários: análise da ressonância magnética pré e pós-operatória em 20 casos / Pituitary adenomas: pre and postoperative MRI findings of 20 cases

Foram realizadas ressonâncias magnéticas (RM) pré e pós-operatórias em 20 pacientes com macro adenomas hipofisários (diâmetro variando entre 1,1 cm e 4,5 cm), que foram avaliados quanto aos achados normais (fisiológicos) e anormais, após a cirurgia transesfenoidal. As imagens foram obtidas a partir de aparelhos de 1,5 tesla, com cortes sagitais e coronais, antes e após a injeção de contraste paramagnético (gadopentato de dimeglumina). As alteraçöes fisiológicas encontradas após a cirurgia incluíram o material hemostático implantado ainda não reabsorvido, opacificaçöes do seio esfenoidal, reexpansão da glândula hipofisária e rebaixamento do quiasma óptico. O gelfoam implantado apareceu como imagem entra-selar, circular, com realce de contraste na periferia que, em estudos posteriores, diminuiu de tamanho. Os implantes de músculo e gordura apareceram como áreas de hipersinal, sendo o sinal do músculo menos intenso que o da gordura. Os tumores residuais foram diferenciados dos materiais implanados pela sua localização, características da intensidade dom sinal e padrão de realce.

Prosopagnosia após ferimento por arma de fogo: relato de caso / Prosopagnosia after gubshot head injury: case report

Relata-se o caso de uma jovem, vítima de estupro, seguido de ferimento na regão occipital do crânio por arma de fogo. Após procedimento de limpeza cirúrgica e recuperação clínica pós-operatória, constatou-se que a paciente estava com quadro de prosopagnosia, com dificuldade no reconhecimento até mesmo de seus familiares, chegando a fazê-lo baseado em outros comemorativos como a voz e a forma de se vestir. A literatura foi revista, ressaltando-se alguns aspectos principais do quadro prosopagnósico.

Acidúria glutárica tipo 1: variabilidade fenotípica. Estudo de seis pacientes / Glutaric aciduria type 1: phenotypic variability. Report of 6 patients

Estudamos seis pacientes com acidúria glutárica tipo I, em quatro famílias. Observamos variaçoes intensas na apresentaçao clínica, mesmo entre elementos da mesma família. Três pacientes evoluiram sem alteraçoes até o início das anomalias neurológicas, que se manifestaram como encefalite-símile, no primeiro ano de vida. Uma criança apresentou atraso precoce do desenvolvimento, sem episódios agudos de descompensaçao. Dois pacientes nao têm alteraçao cognitiva; um deles apresenta leve tremor associado a quadro coreoatetóide desde o primeiro ano de vida, enquanto o outro teve apenas duas crises convulsivas afebris quando lactente. Três crianças apresentam distonia como sequela, nao sendo capazes de sentar ou firmar a cabeça. Os seis pacientes apresentam macrocrania e a neles tomografia computadorizada de crânio demonstra aumento dos espaços liquóricos em regioes fronto-temporais. O estudo dos ácidos orgânicos urinários dos pacientes demonstra elevaçao dos níveis do ácido glutárico.