To shunt or not to shunt a pulmonary adenomatoid cystic malformation after 33 weeks of gestation: a case report / Derivar ou não uma malformação adenomatóide cística do pulmão após 33 semanas de gestação: relato de caso

CONTEXT: Macrocystic adenomatoid malformation of the lung can cause severe mediastinal shift, hydrops and polyhydramnios, thereby increasing the risk of perinatal deaths. After 33 weeks of gestation, repeated puncturing of the cyst is recommended. We present a case in which a cyst-amniotic shunt was placed instead of performing this procedure. CASE REPORT: A cyst-amniotic shunt was placed at 33 weeks of gestation because of a large macrocystic adenomatoid malformation of the lung associated with severe mediastinal shift and polyhydramnios. Although it was confirmed that the catheter was in the correct place, the cyst increased in size again two weeks later, associated with repetition of polyhydramnios. It was postulated that the catheter was blocked, and we chose to place another catheter instead of performing repeated punctures. The cystic volume, polyhydramnios and mediastinal shift regressed progressively. At 38.5 weeks, a 3,310/g male infant was delivered without presenting any respiratory distress. The infant underwent thoracotomy on the 15th day of life. Thus, in the present study, we discuss the possibility of placing a cyst-amniotic shunt instead of performing repeated cystic punctures, even at a gestational age close to full term.

CONTEXTO: A malformação adenomatóide do pulmão tipo macrocística pode causar compressão mediastinal grave, hidropisia e polihidrâmnio aumentando a chance de óbito perinatal. Após a 33ª semana de gestação, recomenda-se realizar punções repetidas do cisto. Apresentamos um caso em que um dreno cístico-amniótico foi colocado e as punções foram evitadas. RELATO DE CASO: Um dreno cístico-amniótico foi colocado na 33ª semana de gestação devido a grande malfomação adenomatóide cística do pulmão associada a desvio de mediastino grave e polihidrâmnio. Apesar de o cateter ter sido identificado no local correto, o cisto voltou a crescer duas semanas após, repetindo o polihidrâmnio. Postulou-se que o cateter estava obstruído e optamos por colocar um novo cateter ao invés de realizar punções repetidas desse cisto. Foi observada regressão progressiva do volume do cisto, do polihidrâmnio e do desvio de mediastino. Na 38ª semana e meia, um menino de 3.310 g nasceu sem apresentar dificuldade respiratória, sendo submetido a toracotomia no 15º dia de vida. Portanto, no presente estudo, discute-se sobre a possibilidade de colocação do dreno cístico-amniótico no lugar de realizar punções repetidas do cisto mesmo em idades gestacionais próximas do termo.

Ressonância magnética: seu valor no tratamento da incontinência fecal / Magnetic resonance imaging: it`s role in the fecal incontinence treatment

Dezessete pacientes portadores de anomalias pelve-perineais e incontinência fecal foram estudados por meio da ressonância magnética (RM), para definir possível correçäo cirúrgica da incontinência fecal. 14 eram portadores de malformaçäo ano-retal, sendo 13 pós-abaixamento de cólon por várias técnicas e um após ano-retoplastia sagital posterior (ARPSP), - 2 eram portadores de trauma perineal e 1, portador de síndrome de Fournier. 2 eram controles normais. Maior ênfase foi dada à musculatura pelve-perineal (músculo elevador, complexo muscular perineal e fibras parassagitais), e sua relaçäo com o canal reto-anal, anatomia sacral e do filum terminal. Em 5 pacientes foi indicado tratamento cirúrgico (ARPSP), por apresentarem : 1) musculatura pelve-perineal bem desenvolvida; 2) canal ano-retal fora de seu posicionamento adequado; 3) anatomia sacral normal. 12 pacientes continuaram com tratamento clínico, pois näo se enquadravam nesses critérios, e aqueles que foram operados mostram acentuada melhora da continência fecal. Concluiu-se que a RM pode definir as estruturas anatômicas que permitem indicar o tratamento cirúrgico, com melhora acentuada da continência fecal

Diluíçåo de concentrado de hemácias em soluçåo fisiológica a 70ºC nåo causa hemólise / Dilution of red blood cell concenntrate with normal sline at 70ºC does not result in hemolysis

Heating of cold stored blood before transfusion is required to avoid hypothermia during massive transfusion. The objective of this study was to verify the efficacy and safety of a new technique of heating red blood cell concentrates (RBCC) through dilution in normal saline (NS) at 70ºC. In glass tubes, 5 ml of RBCC at ambient temperature or refrigerated were diluted in 5 ml NS at three different temperatures: ambient, 70ºC or 95ºC. The resulting temperature was recorded. Free hemoglobin (Hb) and plasma potassium (K+) were determined and compared among the different dilutions. The dilution of refrigerated RBCC in NS at ambient temperature was considered as control, with a resulting temperature of 18.5 +- 0.4ºC, free Hb of 15.2 +- 3.0 mg/dL, aqnd K+ of 5.0 +- 0,5 mEq/L. Normal Saline at 70ºC resulted in a temperature of 29.4+- 0.7ºC, without any increase in free Hb and K+. However, Normal Saline at 95ºC induced hemolysis with an increase in free Hb to 2142.2 +- 242.1 mg/dL (p<0,05) and in K+ to 6.6 +- 2.3 mEq/L. Therefore, NS at 70ºC did not cause hemolysis. This technique is simple, fast, inexpensive, and it can be used in catastrophes

Transplante de fígado em criança: experiência inicial do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Universidade de Säo Paulo / Liver transplantation in children: initial experience of the Instituto da Criança of the Hospital das Clínicas of Universidade de Säo Paulo

Este artigo relata a experiência inicial do Instituto da Criança com o transplante de fígado em crianças, desde a fase de planejamento e efetivaçäo aos resultados iniciais. O primeiro passo foi a reuniäo da equipe de profissionais experientes no tratamento da criança, constituída de cirurgiöes pediatras, hepatologistas, intensivistas, anestesistas e assistente social, para o estabelecimento de protocolos terapêuticos, análises de critérios de indicaçäo, imunizaçäo ativa e drogas imunossupressivas. Após um longo tratamento cirúrgico, com a realizaçäo de mais de 100 transplantes de fígado em animais de médio porte, iniciamos a fase clínica, em setembro de 1989. Desta data a julho de 1991, foram realizados 12 transplantes ortotópicos de fígado em nove crianças (três retransplantes) portadoras de insuficiência hepática terminal. A idade variou de 2a e 3m a 17a, sendo cinco crianças do sexo masculino e quatro de feminino. o feminino. Os doadores fora selecionados apenas segundo o grupo sanguinio ABO e compatibilidade de peso corpóreo. Apenas em uma ocasiäo uma criança A+ recebeu fígado de doador O+. A imunossuprassäo básica constitui-se de ciclosporina, corticosteróide e azatioprina. A permanência em UTI variou de 3 a 24 dias e foi basicamente condicionada à necessidade de ventilaçäo mecânica. Näo tivemos mortalidade operatória, trombose arterial, venosa, ou complicaçäo biliar precoce. A sobrevida geral foi de 78% (7/9) das crianças. Os dois casos de óbito ocorreram em decorrência de näo funcionamento primário do enxerto. Embora o número de casos ainda näo seja grande, estes resultados iniciais säo comparáveis aos dos melhores centros de transplante hepático do mundo

Quilotórax conseqüente a trombose de veia cava superior em dois recém-nascidos / Chylothorax consequent of superior vena cava thrombosis in 2 newborn infants

Os autores apresentam dois recém-nascidos portadores de quilotórax por trombose de veia cava superior após instalaçäo de nutriçäo parenteral em veia central. Comentam a evoluçäo clínica, laboratorial e radiológica assim como a dificuldade no tratamento desta complicaçäo grave, tanto do ponto de vista nutricional como cirúrgico. Um dos pacientes apresentou durante sua evoluçäo hidrocefalia com necessidade de derivaçäo ventrículo peritoneal

Estabilidade da mistura de uma nova emulsäo lipídica com soluçoës de nutriçäo parenteral / Stability of the mixture of a new fat emulsion with solutions of parenteral feeding

Foi estudada a estabilidade da mistura de soluçöes de nutriçäo parenteral (NP) com uma nova emulsäo lipídica, contendo óleo de soja e triglicérides de cadeia média (em partes iguais) (Lipofundin MCT 10%). Foram realizados cinco preparados, analisados 24 horas após, em microscopia eletrônica de transmissäo: 1) emulsäo lipídica pura a 10% (EL); 2) El + soluçäo de NP contendo glicose a 5% (NP5); 3) EL + soluçäo de NP contendo glicose a 12,5% (NP 12,5); 4) El + soluçäo de NP contendo glicose a 25% (NP 25); 5) EL + glicose a 50%. Adicionalmente, foi medido o pH de cada soluçäo nutriente, da emulsäo lipídica e das misturas finais, com o objetivo de verificar a influência do pH na estabilidade das misturas. Verificou-se que a mistura da emulsäo lipídica com soluçöes de nutriçä parenteral näo acarretou qualquer coalescência das partículas lipídicas, alteraçäo nas membranas ou no tamanho dos liposomas. No entanto, a adiçäo de glicose hipertônica (pH = 3,5) à emulsäo lipídica acarretou agregaçäo e aumento do diâmetro das partículas lipídicas, provavelmente em decorrência da queda do pH da mistura final. Conclui-se que as misturas da emulsäo lipídica com soluçöes de nutriçäo parenteral com concentraçäo de glicose até 25% säo estáveis por períodos de até 24 horas e podem ser utilizadas rotineiramente em nutriçäo parenteral

Pericardite constritiva como complicaçäo de doença granulomatosa crônica na infância / Constrictive pericarditis as a complication of chronic granulomatous disease in infancy

Apresenta-se um paciente de 11 meses de idade, do sexo masculino, acompanhado na Unidade de Imunopatologia do infstituto da Criança "Prof. Pedro de Alcantara" do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Paulo, portador de doença granulomatosa crônica da infância, que evoluiu com pericardite constrictiva, manifestaçäo rara nesta imunodeficiência. Discutem-se alguns aspectos desta entidade, dando ênfase ao diagnóstico precoce e à terapêutica de suporte

Papel da colonoscopia nas afecçöes coloretais na infância / Role of colonoscopy in colon and rectal diseases in childhood

Relata-se experiência com 84 colonoscopias realizadas em 64 crianças, de maio de 1981 a maio de 1986. Relata-se a importância no métono no diagnóstico e orientaçäo terapêutica nos casos de sangramento digestivo baixo (73,5%) e as vantagens proporcionadas pela ressecçäo ennoscópica de pólipos cólicos. Salienta-se o valor no exame no controle evolutivo das colopatias inflamatórias e nas polipectomias seriadas nos pacientes com polipose juvenil difusa. Analisa-se o valor no enema opaco e a correlaçäo deste exame com a colonoscopia

Carcinoma da córtex adrenal / Carcinoma of the adrenal cortex

Foram estudados 40 pacientes com carcinoma da córtex adrenal. A excessäo de um, todos eram portadores de tumores funcionantes. Virilizaçäo foi a manifestaçäo mais freqüente na primera década da vida acomentendo 91% das crianças. Entre os adolecentes e adultos 76% dos pacientes tinham tumores em estádios menos avançados, isto é I e II enquanto que na quarta, quinta e sexta décadas 82% dos pacientes tinham estádios mais avançados. Dos 18 pacientes que tiveram seguimento por dois anos, apenas 50% estavam bem no final do período

Valor da punçäo abdominal na indicaçäo cirúrgica da enterocolite necrotizante do lactente / Significance of the abdominal puncture when surgery is indicated in necrotizing enterocolitis of the infant

É muito difícil de se precisar o momento exato de intervir cirurgicamente na enterocolite necrotizante do recém-nascido ou do lactente. Os métodos diagnósticos clássicos incluem a observaçäo clínica e o exame radiológico periódico. A punçäo abdominal é, como elemento isolado, o melhor parâmetro para tal. É procedimento inócuo e confiável, quando realizado por pessoal treinado e habilitado

Refluxo gastroesofagiano na crianca: analise de 34 casos consecutivos. / Gastroesophageal reflux in children: analysis of 34 consecutive cases

O refluxo gastroesofagiano (RGE) leva a complicacoes esofagianas de gravidade quando nao tratado adequadamente. Na presente casustica observa-se uma notavel incidencia de complicacoes estenoticas do esofago, inclusive esofago encurtado. Este dado contrasta com a literatura pertinente e indica que, no nosso meio, o diagnostico do RGE tem sido feito tardiamente ou, ainda, que o tratamento clinico tem sido insatisfatorio ou excessivamente prolongado. Para o tratamento cigurgico do RGE com ou sem hernia hiatal associada, foi utilizada a gastroesofagoplicatura abdominal, com resultados uniformemente bons. Criancas com esofago encurtado foram inicialmente tratadas pela gastroesofagoplicatura intratoracica, cirurgia extensa e sujeita a riscos e complicacoes. Ultimamente, estas criancas tem sido tratadas pela gastrogastroplicatura abdominal, quando se alia a simplicidade tecnica a resultados satisfatorios