Manejo integral de los pacientes con síndrome de Prune-Belly / Integral management of patients of Prune-Belly syndrome

Definición: El Síndrome de Prune Belly (SPB) está caracterizado por hipoplasia o ausencia de la musculatura de la pared abdominal, alteraciones del aparato urinario y criptorquidia. El manejo de estos pacientes se ha centrado en la resolución de sus problemas urinarios mediante manejo médico o quirúrgico (cateterismo intermitente, vesicostomía, reimplante vésico-ureteral, etc.) y en la corrección de la criptorquidia. Un aspecto que no ha tenido la atención suficiente es el de la corrección quirúrgica del defecto de la pared abdominal. Dicha corrección, aparte de mejorar el aspecto estético del abdomen, punto crucial para el bienestar de estos pacientes, también puede mejorar parámetros urodinámicos y del funcionamiento del aparato gastrointestinal

Carcinoma de células renales en un paciente pediatrico / Renal cell carcinoma in a pediatric patient

El carcinoma de células renales es una entidad que se presenta en pacientes adultos/ más frecuentemente en la quinta y sexta década de la vida y es rara su presentación en los pacientes pediátricos y más aún la asociación con angiomiolipoma renal. Reportamos un caso de carcinoma renal en un niño de 9 años asociado a angiomiolipoma y se hace una revisión de la literatura. El carcinoma de células renales es un tumor poco común en la infancia, actualmente hay 258 casos reportados en la literatura. El carcinoma de células renales comprende solo el 2.3 al 6.6 por ciento de los tumores renales en niños, mientras que el tumor de Wilms constituye del 85 al 87 por ciento. De manera similar sólo del 0.3 al 1.3 por ciento de todos lo carcinomas de células renales se presentan durante la infancia. De un estimado de 24.000 nuevos casos de carcinoma renal en los Estados Unidos cada año, en niños solo se presentarán entre 70 y 300 casos. De la misma manera, solamente existen reportados en la literatura mundial 28 casos en donde coexista el carcinoma renal y angiomiolipoma en el paciente pediátrico

Uso del boton de gastrotomia como desderivacion temporal en pacientes con vesicostomia / Use of gastrostomy button as temporal dislead in patient with vesicostomy

La evaluación vesical funcional en los pacientes a los cuales se les va a cerrar la vesicostomía de manera definitiva, siempre ha sido difícil, al no obtenerse un adecuado cierre de la misma. Basados en los reportes de la literatura presentamos la experiencia con el botón de gastrostomía en el Hospital de la Misericordia. La evaluación de la función vesical, la cual es esencial antes de restablecer la continuidad de la vía urinaria, se hace mediante estudios radiográficos y urodinámicos. No obstante esta evaluación es técnicamente difícil de desarrollar en niños con vesicostomía y se presentan fallas para predecir con exactitud antes de su cierre, características como adaptabilidad, vaciamiento y continencia. Ha sido descrita en la literatura una nueva opción de cierrede esta con el botón de gastrostomía de Bard. Con el botón en posición fue posible evaluar con exactitud la función y comportamiento, así mismo las posibles alteraciones del tracto urinario superior

Mecanismos protectores en valvulas de uretra posterior / Protective factors in posterior urethra valves

Definición: En niños con uropatía obstructiva baja se han descrito en la literatura los mecanismos de ®fuga de presiones¼ (pop-off, en la literatura inglesa) como son: reflujo vésico-ureteral unilateral severo asociado a una unidad no funcionante y displásica,divertículos vesicales, ascitis y colecciones urinosas y el uraco permeable. Dichos mecanismos actúan como amortiguadores (buffers) de las presiones endovesicales protegiendo de esta manera la función renal. Objetivo: Se desea establecer si la presencia de estos mecanismos de ®fuga de presiones¼ (pop-off, en la literatura inglesa) como son: reflujo vésico-ureteral unilateral severo asociado a una unidad no funcionante y displásica, divertículos vesicales, ascitis y colecciones urinosas y el uraco permeable. Dichos mecanismos actúan como amortiguadores (buffers) de las presiones endovesicales protegiendo de esta manera la función renal. Materiales y métodos: Revisamos las historias clínicas de 27 pacientes atendidos con diagnóstico de válvulas de uretra posterior en el Hospital de la Misericordia entre Diciembre de 1986 y Mayo de 1997 con un rango de seguimiento entre 1 y 95 meses para una mediana de 28 meses. Se realiza un análisis de cohorte pronostica para intentar demostrar el papel protector de los mecanismos de ®fuga de presiones¼. Resultados: Encontramos que en nuestra serie, 15 pacientes (55.5 por ciento) no presentaban ningún mecanismo de fuga de presión mientras que 12 (44.5 por ciento) presentaban uno o más de estos mecanismos. Tomando como parámetro para considerar la función renal preservada una creatinina sérica menor o igual a 1 mg/dl encontramos que 7 de los 12 pacientes con mecanismos de fuga de presión (58.3 por ciento) y sólo 2 de los 15 pacientes sin estos mecanismos (13.3 por ciento) tenían creatinina menor o igual a 1 mg/dl. Analizando los resultados con el test de Chi2 encontramos significancia estadística (p = 0.014). Conclusiones: La presencia de los mecanismos de fuga de presión (reflujo vésico-ureteral unilateral, divertículos vesicales, uraco permeable, etc.) en niños con uropatía obstructiva baja son, a pesar de la alarma que pueden causar al momento del diagnóstico o, factores protectores de la función renal de los pacientes, al actuar como amortiguadores de las presiones endovesicales