RESUMEN
RESUMEN: El paraganglioma es un tumor neuroendocrino dependiente del sistema nervioso parasimpático que se encuentra generalmente en localización adrenal y extra-adrenal. En general son de mal pronóstico, siendo el tratamiento primario cirugía, con pobre respuesta a quimioterapia. Presentamos el caso clínico de una paciente con paraganglioma metastásico pulmonar de primario desconocido con respuesta favorable a pazopanib.
ABSTRACT: The paraganglioma is a dependent of the parasympathetic nervous system is generally in adrenal and extra-adrenal neuroendocrine tumor location. They are generally poor prognosis, surgery remains the primary treatment, with poor response to chemotherapy. We report the case of a patient with pulmonary metastatic paraganglioma of unknown primary with a favorable response to pazopanib
Asunto(s)
ParagangliomaRESUMEN
La enfermedad de Paget vulvar es sumamente rara, representa menos del 1% de las neoplasias vulvares. Generalmente tiene un curso crónico y es altamente recurrente. La cirugía es el estándar de tratamiento; sin embargo, los decepcionantes resultados del tratamiento quirúrgico y la alta morbilidad, han llevado a buscar otras alternativas de tratamiento incluyendo radioterapia, vaporizaciones con láser de CO2 y quimioterapia entre otros. Todas ellas con resultados prometedores, aunque hay una necesidad de estudios prospectivos para explorar estos enfoques. Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Paget vulvar recurrente con muy buena respuesta a la quimioterapia sistémica con carboplatino mas paclitaxel