RESUMEN
Le paludisme reste un problème majeur de santé publique en Afrique subsaharienne, notamment au Niger où il sévit sur un mode endémique. Un des éléments de gravité est la survenue d'une hémoglobinurie et/ou une anémie. Nous rapportons 5 observations d'anémie par déficit en glucose-6-phosphatase (G6PD) de diagnostic tardif, car mis dans le compte du paludisme grave. Il s'agissait de cinq enfants d'âge moyen de 8,2 ans. 3 des patients étaient de sexe masculin. Tous les cinq patients étaient admis en urgence, référés pour anémie sévère dans un contexte de fièvre. Le nombre moyen d'hospitalisations antérieures était de 4. Les principaux signes à l'admission étaient la pâleur, les douleurs abdominales et des urines couleur porto. La bandelette urinaire a révélé une hémoglobinurie chez tous les patients et une bilirubinurie dans 4 cas. Une notion d'ictère a été retrouvée chez 2 patients, les 3 autres présentaient un ictère clinique. Le taux d'hémoglobine moyen était de 4,4 g/dl. Le taux des plaquettes et le taux de réticulocytes étaient normaux. La goutte épaisse était positive chez tous les patients. Le profil électrophorétique de l'hémoglobine était hétérozygote AS dans 2 cas et homozygote AA dans 3 cas. L'activité enzymatique de la G6PD, dosée à distance de la crise, était effondrée chez tous les patients. Le déficit en G6PD constituant une cause fréquente d'hémoglobinurie et/ou d'anémie chez l'enfant, le bilan étiologique, surtout devant la récurrence de ces signes, devrait en outre comporter un dosage de l'activité enzymatique de la G6PD