RESUMEN
Introducción: La Nefritis lúpica (NL) es una complicación frecuente del Lupus Eritematoso Sistémico en niños y adolescentes; comparado con pacientes adultos, los daños son más severos y la remisión menos frecuente. Objetivo principal: describir aspectos clínicos y epidemiológicos de la NL en pacientes atendidos en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños de Valencia. Métodos: Investigación de tipo cuantitativa, no experimental, descriptiva y retrospectiva. Resultados: Muestra: 21 pacientes, 13 adolescentes (62%), 15 hembras (71%); lesión histopatológica más frecuente: glomerulonefritis Difusa (Clase IV de la clasificación de la OMS); clínica predominante: edema, afecciones de piel y artritis; en la mayoría de los pacientes se evidenciaron alteraciones hematológicas, inmunológicas y del examen de orina. Se observó co-morbilidad asociada en un número importante de casos con afectación más frecuente del sistema nefrourológico y hematológico. Fallecieron 4 pacientes y hubo remisión de la sintomatología, de grado variable, en los otros casos, durante un periodo de seguimiento de 7 meses a 8 años (X:4.2±3.62). Conclusiones: La presente serie de NL muestra que se presenta más frecuentemente en adolescentes, del sexo femenino, con clínica predominantemente en piel y articulaciones; La glomerulonefritis difusa es la forma histológica más frecuente. El tratamiento fue diverso y la sobrevida global fue de 17 pacientes (71 %) durante un periodo de seguimiento de 4.2 años. La NL es una patología compleja en la edad pediátrica y su diagnóstico precoz, clasificación y manejo son importantes para el pronóstico.
Introduction: Lupus nephritis (LN) is a common complication of Systemic Lupus in children and adolescents; in these age groups, kidney damage is more aggressive, symptoms are more severe and remission is lower, compared with what occurs in adults. Methods: The objective was to describe clinical and epidemiological aspects of LN in patients attended at the Pediatric Nephrology Service, Childrens Hospital of Valencia - Venezuela. The investigation was quantitative, not experimental, descriptive and retrospective. Results: 21 patients, 13 adolescents (62%), 15 female (71%). Diffuse Glomerulonephritis (Class IV Lupus Nephritis of WHO classification) was the most frequent lesion; clinical manifestations at presentation were edema, skin lesions and arthritis. Other manifestations: blood disorders, immune and urine alterations on admission. Co-morbidity associated was more frequent in the nephrourological and hematological systems. 4 patients died and remission of symptoms, of variable degree, was seen in the other cases. Conclusions: This series of LN in pediatrics shows that it is more frequent in female adolescents with clinical manifestations in skin and joints. The most frequent lesion is diffuse glomerulonephritis. Treatment was variable and the total survival of patients was 71% (17 patients) during a follow up of approximately 4.2 years. Lupus nephritis is a complex pathology in pediatric ages and its early diagnosis, proper histopathologic classification and adequate therapeutic management are important in terms of quality of life, prognosis and survival of patients.
RESUMEN
La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es una entidad poco frecuente; el diagnóstico precoz es importante con fines terapéuticos y pronósticos. El objetivo del presente trabajo es reportar la casuística del GNRP en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños "Jorge Lizarraga" entre enero 2004 y enero 2009. Estudio retrospectiva y descriptivo con la revisión de las historias clínicas de 8 pacientes con edades entre 3-13 años. Seis pacientes correspondieron al sexo femenino. La edad promedio fue de 11 ± 3.5 años. La mayoría presentó un foco infeccioso previo con mayor frecuencia en piel (6 casos), y en faringe un caso. Las manifestaciones clínicas y los hallazgos de laboratorio se caracterizaron por: edema, hipertensión, hematuria, retención azoada progresiva, proteinuria e hipocomplementaria. Se realizó biopsia renal en todos los casos, observandose glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar en 6 casos y glomerulonefritis membranoprolirativa en 2 casos. La terapéutica se basó en tratar la infección y el fallo renal agudo. Se aplicaron pulsos de metilprednisolona a todos los pacientes y 6 pacientes ameritaron diálisis peritoneal. Seis pacientes sobrevivieron (2 egresaron con función renal normal y 4 progresaron a enfermedad renal crónica) y 2 pacientes fallecieron. La GNRP es una condición que se presenta esporadicamente; su evolución depende de la severidad del compromiso renal, extensión de las lesiones histopatológicas y precocidad en la terapéutica farmacológica y dialítica. La mayoría de los pacientes sobrevive, un porcentaje importante progresa a enfermedad renal crónica, lo cual eventualmente amerita terapia substitutiva con dialisis y trasplante renal.
Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is a rate entity; early diagnosis is important for adequate and prompt treatment. The objetive of this paper is to report the casuistic of RPGN in the Department of Nephrology of the Hospital de Niños "Jorge Lizarraga" between January 2004 and January 2009. Retrospective and descriptive study collecting data of the medical records of 8 pantients, ages 3-13 years. Six patients were females and the average for age was 11 ± 3.5 years. The majority presented a previous infection (skin in 6 and pharynx in 1). Clinical manifestations and laboratory findings were: edema hypertensión, hematuria, progressive azotemic retentions, proteinuria and hypocomplementemia. Renal biopsy was performed in all patients with the following results: endo and extracapillary proliferative glomerulonephritis in 6 cases and membranoproliferative glomerulonephritis in 2. Therapeutic measures were aimed to the treatment of infection acute renal failure. Methylprednisolone boluses were indicated in all patients, 6 patients were submitted to peritoneal dialysis. Six patients survived (2 with normal renal function and 4 with progression to chronic kidney disease), and 2 died. RPGN is a condition that occurs sporadically: its evolution depends of the severity of renal involvement, the extension of histological lesions and the precocity with which pharmacological and dialytic treatment are installed. Most patients survive but a significant number progresss to chronic kidney disease.