Hemangioma esplénico / Splenic Hemangioma

RESUMEN Los tumores primitivos del bazo son relativamente raros, y entre ellos, los hemangiomas constituyen la neoplasia benigna más común en los adultos. Se presenta un paciente de 22 años de edad, piel blanca, con antecedentes de hipertensión arterial. El paciente refirió molestia en el hipocondrio izquierdo y en el ultrasonido abdominal se detectó esplenomegalia y litiasis renal. Ante el planteamiento de hiperesplenismo se indicó esplenectomía diagnóstica y terapéutica. La principal y más importante complicación que puede originar esta afección es la rotura espontánea del bazo en la cuarta parte de los casos informados, habitualmente en los de gran tamaño. El tratamiento de elección es la esplenectomía, principalmente para evitar el riesgo de rotura esplénica.

ABSTRACT Primitive tumours of the spleen are relatively uncommon, and among them, hemangiomas are the most common benign neoplasm in adults. We present a 22-year-old white-skinned patient with a history of high blood pressure. The patient reported discomfort in the left hypochondrium and abdominal ultrasound detected splenomegaly and renal lithiasis. Diagnostic and therapeutic splenectomy was indicated given the medical approach of hypersplenism. The main and most important complication that can originate this condition is the spontaneous rupture of the spleen in a quarter of the reported cases, usually in the large ones. The treatment of choice is splenectomy, mainly to avoid the risk of splenic rupture.

Hemofilia A adquirida. A propósito de un caso / Acquired hemophilia A. A case report

La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente caracterizado por la presencia de autoanticuerpos contra el factor VIII (FVIII) circulante. Se ha observado en un grupo heterogéneo de entidades que incluyen, entre otros, enfermedades malignas; de ellas el 32 por ciento asociada a procesos urológicos, donde el cáncer de próstata tiene la mayor prevalencia. Se presenta un paciente que fue atendido en el servicio de Oncología del Hospital Universitario Celestino Hernández Robau con el diagnóstico de hemofilia A adquirida en la evolución de un adenocarcinoma prostático. Se realizó estudio de coagulación en el Instituto de Hematología e Inmunología donde se comprobó la presencia de inhibidor del factor VIII, lo que confirmó el diagnóstico. Se puso tratamiento inmunosupresor con prednisona 1 mg/kg de peso, con una evolución favorable(AU)

Acquired hemophilia A is a rare bleeding disorder characterized by the presence of autoantibodies against circulating factor VIII (FVIII). It has been observed in a heterogeneous group of entities that include, among others, malignant diseases; 32 percent associated with urological processes, where prostate cancer has the highest prevalence. We present a patient who was treated at the Oncology Service of the Celestino Hernández Robau University Hospital with the diagnosis of acquired hemophilia A in the course of a prostatic adenocarcinoma. A coagulation study was carried out at the Institute of Hematology and Immunology where the presence of factor VIII inhibitor was confirmed, confirming the diagnosis. Immunosuppressive treatment was given with prednisone 1 mg/kg of weight, with a favorable evolution(AU)

Caracterización clínico-epidemiológica de los linfomas en un período de cinco años en Villa Clara / Clinical and epidemiological characterization of lymphomas in a five year-period in Villa Clara

INTRODUCCIÓN: Los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin son neoplasias malignas derivadas de los componentes celulares del sistema inmune, en particular, de los linfocitos y de sus precursores. Constituyen un grupo muy heterogéneo con amplias diferencias clinicobiológicas, pronósticas y terapéuticas. OBJETIVO: Caracterizar algunas variables clínico - epidemiológicas en los linfomas. MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo y longitudinal entre enero de 2006 y diciembre de 2010 que incluyó a todos los pacientes adultos atendidos en los hospitales Celestino Hernández Robau y Arnaldo Milián Castro, en Santa Clara, Villa Clara. RESULTADOS: Se evaluaron 388 pacientes, con un predominio de edades mayores de 40 años, del sexo masculino y color de la piel blanca. El linfoma no Hodgkin tuvo mayor frecuencia; los factores de riesgo que predominaron fueron pertenecer al sexo masculino y la presencia del virus de Epstein-Barr. En las tres cuartas partes de los pacientes, la localización principal fue ganglionar. De las variedades histológicas del linfoma de Hodgkin la más frecuente fue la esclerosis nodular, mientras que para los linfomas no Hodgkin, fue el folicular. El estadio con mayor número de pacientes fue el III-b para ambos tipos de linfomas. La tercera parte de los pacientes fallecieron; el mayor número correspondió a los linfomas no Hodgkin. CONCLUSIÓN: Los linfomas tienen una alta morbilidad y mortalidad en los adultos de la provincia de Villa Clara.

IINTRODUCTION: Hodgkin and non-Hodgkin lymphomas are considered malignant neoplasms derived from cellular components of the immune system, in particular, of the lymphocytes and their precursors. They constitute a very heterogeneous group with broad clinical and biological, prognostic and therapeutic differences. OBJECTIVE: To characterize some clinical and epidemiological variables in lymphomas. METHODS: A descriptive and longitudinal study was carried out from January, 2006 to December, 2010, which included all adult patients who were attended at «Dr. Celestino Hernández Robau¼ and «Arnaldo Milián Castro¼ Hospitals, in Santa Clara, Villa Clara. RESULTS: A number of 388 patients were evaluated, with a predominance of white male, aged over 40. Non-Hodgkin lymphoma was the most frequent; male sex and the presence of Epstein-Barr virus were identified as predominant risk factors. The main localization of lymphomas was ganglionated in the three- quarter parts of patients. Nodular sclerosing was the most frequent histological variety of Hodgkin lymphomas, while for non-Hodgkin lymphomas it was follicular. The higher number of patients had III-b stage for both types of lymphomas. The third part of patients died; the higher number corresponded to non-Hodgkin lymphomas. CONCLUSION: Lymphomas has a high morbidity and mortality in adults from Villa Clara province.

Determinación de la mutación BRAF V600E en melanomas de pacientes uruguayos / Determination of BRAF V600E mutation in uruguayan patientÆs melanomas

Introducción: la identificación de cambios genéticos que están en la base de la génesis del melanoma ha permitido el desarrollo de terapias dirigidas específicamente contra ellos, lo que determinó, por primera vez en la historia del tratamiento sistémico del melanoma, un incremento en la sobrevida de los pacientes con enfermedad avanzada. Los mejores resultados se han obtenido con vemurafenib, terapia dirigida con-tra BRAF y que solo es efectiva cuando existe la mutación V600E, por lo que su frecuencia en una población determina-da mide el impacto que podría tener en términos de salud.Objetivo: evaluar la frecuencia de la mutación V600E en BRAF en melanomas provenientes de pacientes uruguayos.Material y método: se tomaron 28 muestras de melanoma microdisecadas y se les realizó la investigación de la mutación V600E mediante ASO-PCR (allele specific oligonucleotide - polymerase chain reaction).Resultados: se logró amplificar el ácido desoxirribonucleico (ADN) en 27 de las 28 muestras y se detectó la mutación en21 de ellas (FR: 0,78).Discusión: trabajos previos muestran una frecuencia menor de melanomas portadores de la mutación V600E de BRAF (40%-60% en población caucásica y 25% en población asiática) a la observada en nuestro estudio. Nuestros resultados, si bien requieren confirmación mediante la inclusión de unmayor número de pacientes, podrían explicarse, al menos en parte, por diferencias en la técnica utilizada y tal vez por una proporción diferente de pacientes con melanomas asociadoscon exposición solar intermitente.

Introduction: identifying genetic changes that occur in melanoma genesis has enabled the development of therapies that are specifically geared against such changes, what resulted in an increase of patientsÆ survival for thefirst time in the history of systemic treatment of melanoma, in patients with advanced disease. The best resultshave been obtained with vemurafenib, a therapy that targets the BRAF protein and is only effective in the presence of the V600E mutation. Thus, its frequency in a certain population measures its potential impact in health figures.Objective: to evaluate the frequency of the V600E mutation in BRAF in melanomas of Uruguayan patients.Method: 28 samples of microdissected melanoma were studied and V600E mutation was tested through ASO-PCR (allele specific oligonucleotide - polymerase chain reaction).Results: we managed to amplify DNA in 27 out of the 28 samples and the mutation was identified in 21 ofthem (FR: 0.78).Discussion: previous works demonstrated a lower presence of melanomas that are carriers of the V600E mutation of BRAF (40%-60% in the Caucasian population and 25% in the Asian population) than what ourstudy revealed. Our results, in spite of the need to include a larger number of patients, could partially be due todifferences in the technique used and maybe as a consequence of a different proportion of patients with melanomas associated to the intermittent sun exposure.

Introdução: a identificação de alterações genéticas associadas a origem do melanoma permitiram desenvolver terapias orientadas especificamente contra elas, o que possibilitou, pela primeira vez na história do tratamento sistêmico do melanoma, um aumento da sobrevida dos pacientes com doença avançada. Os melhores resultados foram obtidos com vemurafenib, terapia dirigida contra BRAF e que somente é efetiva quando existe a mutação V600E; sua frequência em uma população determinada mede o impacto que poderia ter sobre asaúde dessa população.Objetivo: avaliar a frequência da mutação V600E em BRAF em melanomas provenientes de pacientesuruguaios.Material e método: foram obtidas 28 amostras microdissecadas de melanoma nas quais fez-se uma pesquisa da mutação V600E utilizando ASO-PCR (allele specific oligonucleotide - polymerase chain reaction).Resultados: foi possível amplificar o ácido desoxirribonucleico (ADN) em 27 das 28 amostras; a mutação foi detectada em 21(FR: 0,78).Discussão: trabalhos anteriores mostram uma frequência menor de melanomas portadores da mutaçãoV600E de BRAF (40%-60% na população caucásica e 25% na população asiática) à observada no nosso estudo. Nossos resultados, embora seja necessário realizarum estudo com um maior número de pacientes, poderiam ser explicados, pelo menos parcialmente, pelas diferenças na técnica utilizada e talvez por una proporção diferente de pacientes com melanomas associados com exposição solar intermitente.