RESUMEN
ABSTRACT Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm, composed of monotonous spindle cells, intermingled with collagen fibers. Kidney location is sporadic, with few reports in literature. We present two cases of 40- and 48-year-old males, one with incidental detection of a peripheral mass; another with hilar lesion perceived following investigation of hematuria. Both revealed a spindle-cell proliferation, without mitosis and necrosis. Immunohistochemical studies: positivity for CD34, CD99 and B-cell lymphoma 2 (Bcl-2). No sign of disease were evident nine and five months after surgery, respectively. SFT is mostly benign, but can show malignant behavior. Morphologic and immunohistochemical characteristics are essential for diagnosis.
RESUMEN Tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal infrecuente de células fusiformes monótonas, separadas por bandas de colágeno. Localización renal es poco habitual, con escasos casos descriptos. Reportamos dos casos de pacientes masculinos, de 40 e 48 anos, el uno con detección incidental de masaperiférica; el otro con lesión hiliar descubierta en la investigación de hematuria. Los dos revelaronproliferación fusocelular sin necrosis ni mitosis. Inmunohistoquímica: positividad para CD34, CD99 y linfoma de células B2 (Bcl-2). No hay evidencia de recidiva a los nueve y cinco meses de la cirugía, respectivamente. TFS es, por lo general, benigno, pero puede revelar comportamiento agresivo. Características morfológicas y inmunohistoquímicas son esencialespara el diagnóstico.
RESUMO Tumor fibroso solitário (TFS) é uma neoplasia mesenquimatosa rara composta por células fusiformes monótonas, intercaladas por fibras de colágeno. Localização renal é incomum, com escassos casos descritos. Relatamos dois casos do gênero masculino, com 40 e 48 anos, um com detecção incidental de massa periférica; outro com lesão hilar descoberta na sequência de investigação por hematúria. Ambos revelaram proliferação fusocelular sem mitoses nem necrose. Imuno-histoquímica: positividade para CD34, CD99 e linfoma de células B2 (Bcl-2). Não há evidência de recidiva nove e cinco meses após cirurgia, respetivamente. TFS é maioritariamente benigno, mas pode revelar comportamento agressivo. Características morfológicas e imuno-histoquímicas são essenciais para o diagnóstico.
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ABSTRACT Paediatric cystic nephroma is a neoplasm of uncertain pathogenesis characterized by a multilocular architecture that develops in children. Some cases may be sporadic, and others may present a familial association, together with other neoplasms, as part of a DICER1 syndrome. We present a case of a paediatric cystic nephroma with an unreported DICER1 mutation and explore the differential diagnosis mainly with cystic partially differentiated nephroblastoma.
RESUMO Nefroma quístico pediátrico é uma neoplasia de patogênese incerta caracterizada por uma arquitetura multilocular, que ocorre maioritariamente em crianças. Alguns casos podem ser esporádicos e outros podem apresentar associação familiar, juntamente com outras neoplasias, constituindo a síndrome DICER1. Apresentamos o caso de um nefroma quístico pediátrico com uma mutação do gene DICER1 não reportada na literatura e exploramos o diagnóstico diferencial, principalmente com o nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado.
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ABSTRACT Invasive bladder urothelial carcinoma, plasmacytoid variant is a rare entity with scarce cases reported in the literature. We report a case of a 79 years old male, subjected to transurethral resection of bladder tumor, which histological examination revealed a pT1 high-grade urothelial carcinoma. Subsequently, he underwent radical cystoprostatectomy, which showed urothelial carcinoma with lack of cohesion, plasmacytoid variant, positive for citokeratin 7 (CK7), citokeratin 20 (CK20) and trans-acting T-cell-specific transcription factor (GATA-3), and negative for E-cadherin and CD138. It is important to recognize the plasmacytoid variant of the invasive urothelial carcinoma, since it avoids a potential misdiagnosis of metastatic cancer.
RESUMO Carcinoma urotelial invasor da bexiga, variante plasmocitoide, é uma entidade rara, com poucos casos descritos na literatura. Relatamos o caso de um homem, 79 anos, submetido à resseção transvesical de tumor da bexiga, cuja histologia revelou carcinoma urotelial de alto grau pT1. Posteriormente, foi submetido à cistoprostatectomia radical, que mostrou carcinoma urotelial invasor, descoeso, de tipo plasmacitoide, positivo para citoqueratina 7 (CK7), citoqueratina 20 (CK20) e fator de transcrição de ação"trans" específico de células T (GATA-3) e negativo para E-caderina e CD138. É importante reconhecer a variante plasmocitoide do carcinoma urotelial invasor, uma vez que se evita potencial diagnóstico errado de doença metastática.