RESUMEN
A Síndrome de Incontinentia Pigmenti (Síndrome de Bloch-Sulzberger) é uma doença rara, ligada ao cromossomo X e envolve tecidos ectodérmicos de múltiplos órgãos. As manifestações oculares surgem ao nascimento ou após algumas semanas. O objetivo desse trabalho é relatar as características oftalmológicas, dermatológicas e os achados radiológicos de uma paciente com a Síndrome de Incontinentia Pigmenti. Trata-se de uma paciente do sexo feminino, 26 anos que procurou o serviço de Oftalmologia da Faculdade de Medicina do ABC com queixa de baixa de visão em ambos os olhos há 1 ano. Apresentava alterações retinianas importantes e lesões cutâneas e dentárias sugestivas de síndrome de Incontinentia Pigmenti, confirmada por biópsia de pele. Conclui-se que o diagnóstico precoce é essencial, pois as lesões retinianas podem levar a sequelas graves e cegueira.
Incontinentia Pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome) is a rare, X-linked dominant disorder that involves ectodermal tissues of multiple systems. Cutaneous manifestations appear at birth or within a few weeks after. We aimed to describe ophthalmological, dermatological and radio diagnostic findings of a patient with Incontinentia Pigmenti. A twenty-six year old girl was followed at ABC Medicine School for visual loss, retina and cutaneous lesions with the diagnosis of Incontinentia Pigmenti confirmed by a skin biopsy. She had delayed eruption of her teeth some of which were conical. To conclude early management of retinal changes in Incontinentia Pigmenti is essential because they may be serious leading to blindness.
RESUMEN
Objetivo: Comparar as medidas ecobiométricas pelos métodos de imersão e de contato. Métodos: A biometria ultrassônica foi realizada em 60 olhos, pelo mesmo examinador e com o mesmo aparelho, usando os métodos de contato e de imersão em cada olho. Resultados: A menor média do comprimento axial (23,16 mm) foi obtida através do método de contato, e a maior (23,29 mm) sob imersão, usando a mesma sonda ultrassônica. A média do desvio padrão entre as repetidas medidas no mesmo olho foi menor (0,02) com a técnica de imersão, e a maior (0,07) com o método de contato, diferença estatisticamente significante (p<0,001). Os coeficientes de Pearson demonstraram alta correlação entre os dois métodos nas medidas do comprimento axial e profundidade da câmara anterior. Conclusão: O método de imersão mostrou maior precisão e reprodutibilidade, podendo evitar erros no cálculo do poder dióptrico da LIO e corresponder às expectativas visuais do paciente no pós-operatório.
Purpose: To compare the ultrasound biometry measurements between immersion and contact techniques. Methods: The biometry was made in 60 eyes by the same examiner, using the contact and immersion techniques in each eye. Results: The lower mean axial length (23,16 mm) was found in the contact technique, and the greater (23,29) was found in the immersion technique, using the same probe. The lower mean standard deviation between recurrent measures in the same eye was found in the immersion technique, and the greater in the contact procedure, and was found statistically significant (p<0,001). The Pearson's coefficients demonstrated high correlation between the two techniques, in measuring the axial length and anterior chamber depth. Conclusion: The immersion technique have shown more accuracy and reproducibility, avoiding errors in intraocular lens power calculation, and encountering the visual expectations of the patient.