Duplication of the hypophysis associated with precocious puberty: presentation of two cases and review of pituitary embryogenesis

Duplicacão pituitária é uma malformacão rara muitas vezes associada a anomalias neurais/craniofaciais, facilmente demonstradas por imagens em ressonância magnética. Os autores descrevem duas criancas do sexo feminino com duplicacão da glândula pituitária e espessamento do hipotálamo, dismorfismo facial e desenvolvimento puberal precoce. Discute-se a etiopatogenia da duplicacão hipofisária e sua relacão com o quadro de puberdade precoce.

Alterações da haste hipofisária e suas implicações clínicas / Abnormalities of the pituitary stalk and its clinical implications

O estudo da haste hipofisária através da ressonância magnética (RM) tem possibilitado a identificaçäo de certas alteraçöes de imagem que se correlacionam clinicamente com diversos distúrbios endócrinos. O conhecimento da embriologia e da anatomia da regiäo hipotálamo-hipofisária, assim como a definiçäo dos critérios de normalidade à RM säo fundamentais para uma melhor compreensäo e caracterizaçäo das alteraçöes da haste hipofisária. O espessamento (ou alargamento) é comumente associado ao diabetes insipidus (DI) e o seu achado requer, principalmente em crianças e adolescentes, a pesquisa de uma causa etiológica de base. O afilamento, a interrupçäo abrupta e a ausência da haste hipofisária estäo associados à deficiência congênita de GH, denotando tais achados quadros clínicos por vezes distintos. Por fim, mutaçöes em diferentes fatores de transcriçäo envolvidos na organogênese hipofisária estäo associadas a alteraçöes na RM, tornando-a uma importante ferramenta na investigaçäo do hipopituitarismo de causa genética