RESUMEN
La mastocitosis comprende un conjunto de desórdenes con expansión anormal y acumulación de mastocitos en diversos órganos incluida la piel, en la cual se describen distintas formas clínicas de presentación. El mastocitoma cutáneo solitario constituye el 10-15% de todas las mastocitosis. Presentamos el caso de un niño con mastocitoma cutáneo solitario ampollar, un cuadro infrecuente cuyo diagnóstico oportuno constituye un reto para pediatras y dermatólogos (AU)
Mastocytosis comprises a set of disorders with abnormal expansion and accumulation of mast cells in various organs including the skin, wich describes different form of clinical presentation. The solitary cutaneous mastocytoma constitutes 10-15 % of all mastocytosis. We present the case of a child with solitary blistering mastocytoma, an infrequent condition whose, timely diagnosis constitutes a challenge for pediatricians and dermatologists (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Lactante , Mastocitosis , Mastocitoma CutáneoRESUMEN
Dentro de la clasificación de linfomas cutáneos primarios de células B se encuentra el linfoma de células B tipo pierna. El mismo se presenta más frecuentemente en mujeres de edad avanzada. Existen diferentes opciones terapéuticas para este linfoma. Presenta regular pronóstico. Presentamos una paciente de 58 años con una lesión tumoral en antebrazo izquierdo. Con la clínica, la histopatología y la inmunohistoquímica se realizó el diagnóstico de linfoma B primitivo cutáneo difuso de células grandes de la pierna localizado en el antebrazo. Realizó tratamiento con quimioterapia con CHOP, pero debido a la mala respuesta al mismo, se decidió la amputación del antebrazo izquierdo...
Asunto(s)
Adulto , Femenino , Linfoma no Hodgkin , Piel , Antebrazo , Pierna , NeoplasiasRESUMEN
La calcifilaxis o arteriolopatía urémica es una patología que afecta principalmente a pacientes con insuficiencia renal en diálisis, trasplantados renales e hiperparatiroidismo. Se manifiesta con úlceras necróticas intensamente dolorosas en piel. Presentamos tres pacientes con arteriolopatía urémica
Uremic arteriolopathy or calciphylaxis is a condition primarily affecting patients with kidney failure on dialysis, kidney transplant and hyperparathyroidism. It is characterized by intensely painful necrotic skin ulcers. We report three cases with uremic arteriolopathy.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Persona de Mediana Edad , Úlcera de la Pierna , Enfermedad Arterial Periférica , Diálisis , Insuficiencia RenalRESUMEN
Las dermatosis perforantes (DP), o enfermedades por eliminación transepidérmica, son un grupo de enfermedades heterogéneas caracterizadas por una erupción pápulo nodular con extrusión de material dérmico alterado a través de la epidermis. Primariamente su clasificación se basó en la naturaleza del material eliminado y el tipo de perforación (transepidérmica o transfolicular) y se las denominó dermatosis perforantes clásicas, e incluía al elastoma perforante serpiginoso, la colagenosisperforante reactiva, la foliculitis perforante y la enfermedad de Kyrle. La etiopatogenia de la dermatosis perforante adquirida (DPA)es desconocida, presentando una fuerte asociación con traumatismos leves, insuficiencia renal crónica y diabetes mellitus y, con menor frecuencia, con endocrinopatías, enfermedades infectocontagiosas y neoplasias, entre otras. En cuanto al tratamiento, la DPA es una dermatosis de difícil control, con gran tendencia a la recurrencia y cronicidad. Presentamos un caso de DPA, en un paciente masculino de 35 años de edad asociado a diabetes e insuficiencia renal crónica.
Perforating dermatoses (DP), or diseases by transepidermal elimination, are a group of heterogeneous diseases characterized by a papulo-nodular rash with extrusion of altered dermal material through the epidermis. Classification was based primarily on the nature of the material removed and the type of drilling (transepidermal or transfollicular) calling them classic perforating dermatosis, which included perforating serpiginous elastoma, reactive perforating collagenosis, perforating folliculitis, and Kyrles disease. Pathogenesis of acquired perforating dermatosis (APD) is unknown, presenting a strong association with minor injuries, chronic renal failure and diabetes mellitus and, less frequently, endocrine or infectious diseases and neoplasms, among others. Treatment is difficult, with great tendency to recurrence and chronicity. A 35-year-old male with DPA associated with diabetes and chronic kidney failure is reported.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Enfermedades de la Piel , Diabetes Mellitus , Riñón , Fototerapia , Piel , Enfermedades de la PielRESUMEN
Los desórdenes asociados con la exposición al gluten incluyen entidades que difieren en la fisiopatogenia, la clínica y el diagnóstico, pero comparten el mismo factor ambiental desencadenante (gluten) y, en consecuencia, el tratamiento (dieta libre de gluten). Se pueden clasificar en procesos autoinmunes, mediados principalmente por linfocitos T helper 2 e IgA; alérgicos,mediados por Linfocitos T helper 1 e IgE; y procesos no autoinmunes ni alérgicos, posiblemente mediados por una respuesta inmunológica innata. Las manifestaciones dermatológicas de dichos desórdenes son muy variadas, por lo que es fundamental su conocimiento por parte de los dermatólogos, a fin de realizar un diagnóstico temprano.
Disorders associated with gluten exposure include entities differing in pathogenesis, clinical and diagnosis, but sharing the same environmental trigger (gluten) and, consequently, treatment options (gluten-free diet). They can be classified in autoimmune processes, mediated primarily by T helper 2 lymphocytes and Ig A; allergic processes, mediated by T helper 1 lymphocytes and Ig E; and non-autoimmune or allergic processes, probably mediated by an innate immune response. Dermatological manifestations of these disorders are varied, so it is essential knowledge by dermatologists to make an early diagnosis.
Asunto(s)
Glútenes , Hipersensibilidad , Enfermedad Celíaca , Sistema Inmunológico , Síndromes de Malabsorción , Enfermedades de la PielRESUMEN
El liquen plano pigmentoso invertido es una variante rara de liquen plano caracterizada por lesiones marrones o violáceas,de borde sobreelevado y centro atrófico, que afecta casi exclusivamente grandes pliegues. Es más frecuente en individuos caucásicos. Presentamos el caso de un paciente masculino de 57 años, con antecedente de politraumatismo y hemotransfusión en el año 1983, que consultó a nuestro servicio por presentar lesiones ligeramente pruriginosas en pliegues de tres años de evolución. La biopsia cutánea confirmó el diagnóstico de liquen plano y entre los estudios de laboratorio se detectó serología positiva para el virus de la hepatitis C (VHC). Con la clínica, el estudio histopatológico y los métodos complementarios arribamos al diagnóstico de liquen plano pigmentoso invertido asociado a VHC.
Lichen planus pigmentosus-inversus is a rare variant of lichen planus characterized by brown or violet lesions, raised edge andatrophic centre, which affects almost exclusively large folds. It is more common in Caucasians. A 57-year-old male with a historyof multiple trauma and blood transfusion in 1983 is presented. He consulted our service for slightly pruritic lesions in folds ofthree years of evolution. Skin biopsy confirmed the diagnosis of lichen planus and positive serology for hepatitis C virus (HCV)was detected on laboratory studies. With the clinical, histopathological and complementary methods we arrive to the diagnosisof lichen planus pigmentosus-inversus associated with HCV.