Assessment of climate change impacts on water resources of the Purus Basin in the southwestern Amazon / Avaliação de impactos de mudanças climáticas nos recursos hídricos da Bacia do Purus no sudoeste da Amazônia

ABSTRACT Knowledge about water resources is critical for climate adaptation in face of long-term changes and more frequent extreme events occurrence. During the major droughts of 2005 and 2010, a large epicenter was located in the southwestern Amazon over the Purus River Basin. In this sense, we conducted a hydrological simulation in this basin to assess the climate change impacts on its water resources throughout the 21st century. The water balance was simulated using the Distributed Hydrological Model (MHD-INPE). The future climate projections were simulated by the regional ETA-INPE model driven by a 4-member HadCM3 global model regarding the A1B-AR4/IPCC scenario of greenhouse gases emissions. As simulated by the ETA-INPE/HadCM3, the 4-members mean response for the A1B scenario represents a rainfall reduction of up to 11.1%, a temperature increase of up to 4.4 °C, and a wind speed increase of up to 8.4% in the Purus Basin by the end of 21st century. Under these conditions, the discharge projections represent an overall 27% decrease in the Purus Basin with different patterns between dry and wet season, as well as changes in seasonality trends. The consequences of projected climate change are severe and will probably have a great impact upon natural ecosystem maintenance and human subsistence. In a climate change adaptation process, the preservation of the natural forest cover of the Purus Basin may have great importance in water retention.

RESUMO O conhecimento sobre os recursos hídricos é crítico para a adaptação diante das mudanças de longo prazo e ocorrência mais frequente de eventos extremos. Nas grandes secas de 2005 e 2010, um grande epicentro foi localizado no sudoeste da Amazônia sobre a Bacia do Rio Purus. Nesse sentido, foi realizada uma simulação hidrológica nessa bacia, para avaliar os impactos das mudanças climáticas sobre seus recursos hídricos ao longo do século 21. O balanço hídrico foi simulado utilizando o modelo hidrológico distribuído (MHD-INPE). As projeções climáticas futuras foram simuladas pelo modelo regional ETA-INPE forçado por 4 membros do modelo global HadCM3 sobre o cenário de emissões de gases de efeito estufa A1B-AR4/IPCC. Como simulado pelo ETA-INPE/HadCM3, a resposta média dos 4 membros para o cenário A1B representa uma redução de chuvas em até 11,1%, aumento de temperatura em até 4,4 °C, e aumento da velocidade do vento em até 8,4% para a Bacia do Purus até o fim do século 21. Sob essas condições, as projeções de descarga representam uma diminuição global de 27% na Bacia do Purus, com diferentes padrões entre as estações seca e úmida, bem como mudanças nas tendências sazonais. As consequências das mudanças climáticas projetadas são severas e provavelmente terão um grande impacto sobre a manutenção dos ecossistemas naturais e subsistência humana. Em um processo de adaptação a mudanças climáticas, a preservação da cobertura florestal natural da Bacia do Purus pode ter grande importância na retenção de água.

Screening for Fabry Disease in Left Ventricular Hypertrophy: Documentation of a Novel Mutation / Rastreio de Doença de Fabry na Hipertrofia Ventricular Esquerda: Documentação de uma Nova Mutação

AbstractBackground:Fabry disease is a lysosomal storage disease caused by enzyme α-galactosidase A deficiency as a result of mutations in the GLA gene. Cardiac involvement is characterized by progressive left ventricular hypertrophy.Objective:To estimate the prevalence of Fabry disease in a population with left ventricular hypertrophy.Methods:The patients were assessed for the presence of left ventricular hypertrophy defined as a left ventricular mass index ≥ 96 g/m2 for women or ≥ 116 g/m2 for men. Severe aortic stenosis and arterial hypertension with mild left ventricular hypertrophy were exclusion criteria. All patients included were assessed for enzyme α-galactosidase A activity using dry spot testing. Genetic study was performed whenever the enzyme activity was decreased.Results:A total of 47 patients with a mean left ventricular mass index of 141.1 g/m2 (± 28.5; 99.2 to 228.5 g/m2] were included. Most of the patients were females (51.1%). Nine (19.1%) showed decreased α-galactosidase A activity, but only one positive genetic test − [GLA] c.785G>T; p.W262L (exon 5), a mutation not previously described in the literature. This clinical investigation was able to establish the association between the mutation and the clinical presentation.Conclusion:In a population of patients with left ventricular hypertrophy, we documented a Fabry disease prevalence of 2.1%. This novel case was defined in the sequence of a mutation of unknown meaning in the GLA gene with further pathogenicity study. Thus, this study permitted the definition of a novel causal mutation for Fabry disease - [GLA] c.785G>T; p.W262L (exon 5).

ResumoFundamento:A doença de Fabry é uma doença lisossomal de sobrecarga provocada pela deficiência da enzima α-galactosidase A como resultado de mutações no gene GLA. O envolvimento cardíaco carateriza-se por hipertrofia ventricular esquerda progressiva.Objetivo:Estimar a prevalência da doença de Fabry numa população com hipertrofia ventricular esquerda.Métodos:Os doentes foram avaliados para a presença de hipertrofia ventricular esquerda definida por massa do ventrículo esquerdo indexada como ≥ 96 g/m2 para mulheres ou ≥ 116 g/m2 para homens. Estenose aórtica severa e hipertensão arterial, com hipertrofia ventricular esquerda discreta, foram critério de exclusão. Todos os doentes incluídos foram avaliados para a atividade da enzima α-galactosidase A com testes de gota seca. No caso de atividade enzimática diminuída, realizava-se estudo genético.Resultados:Foram incluídos 47 doentes com uma média de massa indexada de 141,1 g/m2 (± 28,5; 99,2 a 228,5 g/m2]. A maioria (51,1%) dos doentes era do sexo feminino. Nove deles (19,1%) tinham diminuição da atividade da α-galactosidase A, mas apenas um teste genético foi positivo − [GLA] c.785G>T; p.W262L (éxon 5), uma mutação não descrita na literatura. O trabalho de investigação clínica permitiu estabelecer uma associação entre a mutação e a apresentação clínica.Conclusão:Em uma população de doentes com hipertrofia ventricular esquerda, documentamos uma prevalência de doença de Fabry de 2,1%. O novo caso foi definido na sequência de uma mutação de significado indeterminado no gene GLA com posterior estudo de patogenicidade. Este estudo permitiu, assim, definir uma nova mutação causal para doença de Fabry - [GLA] c.785G>T; p.W262L (éxon 5).