RESUMEN
El pénfigo familiar benigno o enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis ampollar infrecuente, originada por una alteración en la adhesión de los queratinocitos secundaria a una disfunción a nivel de la bomba de calcio, que suele iniciarse en la edad adulta, de evolución crónica y recidivante, caracterizada clínicamente por la presencia de placas eritematosas de superficie exulcerada con vesículas, pústulas y escamocostras que se localizan principalmente en áreas intertriginosas; e histológicamente por una acantolosis suprabasal; cuyo tratamiento específico aún no ha sido establecido. En el presente artículo reportamos el caso de dos hermanos con expresión de la enfermedad.
Asunto(s)
Humanos , Adulto , Femenino , Pénfigo Familiar BenignoRESUMEN
El angiosarcoma cutáneo de cara y cuero cabelludo es un tumor de origen vascular, raro y extremedamente agresivo que afecta principalmente a ancianos; se caracteriza clínicamente por la presencia de placas o nódulos eritemato-violáceos, que evolucionan a la ulceración y sobreinfección siendo su pronóstico malo. El tratamiento óptimo aún no esta establecido. En este artículo reportamos el caso de una mujer de 68 años de edad que consultó por la presencia de una placa infiltrada eritemato-violácea en la región fronto-parietal izquierda de cuatro meses de evolución. El estudio histológico mostró una proliferación de vasos anastomosados y células endoteliales pleomórficas compatible con un angiosarcoma. Se revisa la literatura correspondiente.