The validity and reliability of the CAMDEX-DS for assessing dementia in adults with Down syndrome in Brazil

Objective: Alzheimer's disease occurs at a higher prevalence and an earlier age in individuals with Down syndrome (DS) than typically developing individuals. However, diagnosing dementia in individuals with intellectual disability remains a challenge due to pre-existing cognitive deficits. The aim of this study was to investigate the validity and reliability of the Brazilian version of the Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down's syndrome and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS) for individuals with DS. Methods: Two psychiatrists, working independently, evaluated 92 adults with DS ≥ 30 years of age. The concurrent validity of the CAMDEX-DS was analyzed in relation to the gold standard of established international criteria. In a subgroup of 20 subjects, the concurrent validity of the CAMDEX-DS was analyzed in relation to an independent objective assessment of cognitive decline over three years. We analyzed the inter-rater reliability of cognitive assessment. Results: The diagnostic accuracy of the CAMDEX-DS compared to the gold standard was 96.7%. CAMDEX-DS-based diagnosis was considered consistent with cognitive decline. The probability of a participant with dementia having cognitive decline was 83%. Inter-rater reliability for the participant assessment was good, with a kappa of > 0.8 for 93% of the CAMDEX-DS items. Conclusion: The CAMDEX-DS can be considered the first valid and reliable instrument for evaluating dementia in adults with DS in Brazil. Its use in such individuals could improve clinical practice and research.

Puberdade precoce em tumor de sistema nervoso central: relato de um caso / Precocious puberty in central nervous system neoplasm: report of a case

Os autores apresentam um caso de puberdade precoce em um menino de sete anos, em que após investigaçäo clínica, radiológica, tomográfica e laboratorial foi feita a hipotese diagnóstica de tumor de pineal. Após realizaçäo da cirurgia para ressecçäo tumoral, diagnosticou-se germinoma com áreas de coriocarcinoma em pineal. Os autores mostram a evoluçäo, exames laboratoriais incluindo dosagens hormonais e marcadores biológico, e também os tratamentos cirúrgico e quimioterápico.

Larva migrans visceral (Toxocariase): relato de um caso com intensa hipergamaglobulinemia / Visceral larva migrans (Toxocariases): report of one case with intense hypergammaglobulinemia

Os autores relatam um caso de paciente com 1 ano e 7 meses, natural e procedente de Säo Paulo, com quadro clínico-laboratorial e anátomopatológico de Larva Migrans Visceral, apresentando intensa hipergamaglobulenemia (até 8,54 g%). Os autores apresentam ainda quadro comparativo clínico-laboratorial entre o presente caso e casos de autores nacionais e um autor chileno

Cisto hepático congênito: uma rara causa de massa abdominal na infância / Congenital cyst of the liver: a rare cause of the abdominal mass in childhood

Os autores relatam um caso de cisto hepático congênito solitário näo-parasitário em paciente feminino em 12 anos de idade com história de aumento progressivo de volume abdominal. A confirmaçäo diagnóstica foi feita através de excisäo cirúrgica do cisto, com avaliaçäo anatomopatológica. É uma afecçäo benigna e rara, tendo sido descrito até hoje somente cerca de 500 casos

Infecçäo hospitalar em lactantes jovens / Cross infection in infant

Estudaram-se 26 crianças que apresentaram processos infecciosos durante sua internaçäo no Serviço de Pediatria do Hospital do Servidor Público do Estadode Säo Paulo, em período compreendido entre abril de 1985 a abril de 1987. A E. coli foi a bactéria mais freqüentemente isolada. Em 15% dos casos ocorreu septicemia. Salientam que o uso de máscaras e gorros näo teve qualquer valor no controle da infecçäo hospitalar, contudo a lavagem sistemática das mäos se constituiu em medida de maior importância. A mortalidade foi de 11%, tendo como fator predisponente cardiopatia congênita complexa

Fibrose cística em criança negra: relato de caso / Cystic fibrosis in black children: a case report

A fibrose cística é uma exocrinopatia generalizada, cujas manifestaçöes clínicas principais säo doença pulmonar obstrutiva crônica, síndrome de má absorçäo e alteraçöes eletrolíticas no suor. Sua incidência varia de 1:620 a 1:90.000, tendo os trabalhos de Kulczycki e Schauf mostrado uma incidência de 1:17.033, em recém-nascidos negros vivos. Os autores relatam o caso de um paciente negro, com quadro clínico e laboratorial de fibrose cística

Agenesia congênita de ramo da artéria pulmonar: relato de 3 casos / Congenital unilateral absence of the pulmonary artery: report of three cases

Três casos de agnesia congênita unilateral da artéria pulmonar, dois deles com cardiopatias congênitas associadas (um com transposiçäo das grandes artérias e outro com tetralogia de Fallot), foram estudados com eletrocardiograma, radiografia de tórax e cateterismo cardíaco, tendo sido feita a necrópsia em dois. A raridade desta condiçäo e a alta freqüência de cardiopatia congênita associada, assim como de outras malformaçöes do mesmo lado da lesäo, sendo enfatizados. Foram excluidos os casos de "Tronco arterioso comum". Alguns aspectos clínicos e radiológicos säo descritos e é discutida sua importância no reconhecimento destes pacientes em idade precoce

Síndrome hemolítico-urêmica associada com pneumonia: apresentaçäo de dois casos / Hemolytic uremic syndrome associated with pneumoniae: report of 2 cases

Os autores descrevem dois casos de síndrome hemolítico-urêmica associada com pneumonia e derrame pleural. O diagnóstico foi baseado no quadro clínico e laboratorial típico da patologia. Discutem os casos através de uma revisäo ampla da literatura, realçando os estudos mais recentes e as contradiçöes existentes