Ophthalmologic alterations in cutis marmorata telangiectatica congenita: a series of cases / Alterações oftalmológicas na cutis marmorata telangiectásica congênita: uma série de casos

ABSTRACT Cutis marmorata telangiectasia congenita is a rare cutaneous vascular disorder that may be associated with different systemic manifestations like body asymmetry, cutaneous, ophthalmologic, vascular, and neurological manifestations. We describe ophthalmologic alterations found in three patients with cutis marmorata telangiectatica congenita highlighting the rare retinal manifestations.

RESUMO A Cutis marmorata telangiectasica congênita é uma desordem vascular cutânea rara que pode estar associada a diferentes manifestações sistêmicas, como assimetria corporal, alterações cutâneas, oftalmológicas, vasculares e neurológicas. Descrevemos alterações oftalmológicas encontradas em três pacientes com cutis marmorata telangiectasia congênita, destacando as raras manifestações retinianas.

Straatsma syndrome / Síndrome de Straatsma

Abstract The presence of retinal myelinated nerve fibers is not a rare finding during routine examinations, and it is usually a benign and isolated finding. However, in some rare cases, it can be associated with other ophthalmological conditions. We describe a case of a patient with the triad myelin nerve fibers, myopia and ambliopia, which configures the Straatsma Syndrome.

Resumo A presença de fibras de mielina é um achado comum durante exames oftalmológicos de rotina. Na maior parte das vezes, tem caráter beningno e é um achado isolado. No entanto, em alguns raros casos, a presença de mielinização pode estar associada a outras condições oftalmológicas. Descrevemos um caso de paciente com a tríade presença de fibras nervosas retinianas mielinizadas, miopia, e ambliopia, configurando a síndrome de Straatsma.

Kabuki Syndrome: a case report with severe ocular abnormalities / Síndrome de Kabuki: relato de caso com alterações oculares severas

Kabuki syndrome is a rare congenital anomaly, characterized by five fundamental features, the "Pentad of Niikawa": dysmorphic facies, skeletal anomalies, dermatoglyphic abnormalities, mild to moderate mental retardation and postnatal growth deficiency. Patients present characteristic external ocular features, nonetheless they may also present significant ocular abnormalities. We report a case of a brazilian child diagnosed with Kabuki syndrome, addressing the clinical features observed, with emphasis on the ocular manifestations. This case highlights the existence of this syndrome and all of its complexity. The identification of preventable causes of loss of vision underlines the value of detailed ophthalmologic examination of Kabuki syndrome patients.

A síndrome de Kabuki é uma anomalia congênita rara, caracterizada por cinco aspectos fundamentais a "Pêntade de Niikawa": face dismórfica, anomalias esqueléticas, alterações dermatoglíficas, retardo mental leve a moderado e retardo de crescimento pós-natal. Os pacientes apresentam aspectos oculares externos característicos. Além disso, também podem apresentar anormalidades oculares significativas. Reportamos um caso de uma criança brasileira diagnosticada com síndrome de Kabuki, relatando os aspectos clínicos observados, com ênfase nas manifestações oculares. Esse caso chama a atenção para a existência dessa síndrome e toda sua complexidade. A identificação de causas evitáveis de perda de visão reforça a importância do exame oftalmológico detalhado de pacientes com síndrome de Kabuki.

Percepção dos usuários, profissionais de saúde e gestores sobre o modelo de atendimento oftalmológico no Hospital Regional de Divinolândia - São Paulo / Perception of the users, health professionals and managers of the assistance model of the Regional Ophthalmologic Hospital of Divinolândia - SP

Objetivo: Avaliar a qualidade do atendimento, pela percepção dos usuários e gestores municipais de saúde (prefeitos, secretários de saúde e triadores). Métodos: Realizou-se um estudo transversal e descritivo. Resultados: A amostra foi composta por 359 usuários e 48 gestores. O atendimento médico foi considerado ótimo por 79,6 por cento dos usuários, por 93,7 por cento dos prefeitos, por 87,5 por cento dos secretários de saúde e por 100 por cento dos triadores. O pessoal de enfermagem foi considerado ótimo por 75,7 por cento dos usuários, 93,8 por cento dos prefeitos, 75,0 por cento dos secretários de saúde e por 100 por cento dos triadores. A recepção recebeu avaliação ótima de 73,8 por cento dos usuários e 93,8 por cento dos triadores. Conclusão: O modelo de atendimento da Clínica Oftalmológica de Divinolândia obteve alta satisfação tanto dos usuários como dos gestores.

Purpose: This study aimed to evaluate the assistance quality through the perception of the users and municipal health managers (mayors, health secretaries and screening team). Methods: A transversal and descriptive study was carried out. Results: The sample was comprised by 359 users and 48 managers. Medical assistance was considered excellent by 79.6 percent of the users, 93.7 percent of the managers, 87.5 percent of the health secretaries and 100 percent of the screening team. Reception received a great evaluation by 73.8 percent of the users and 93.8 percent of the selectors. Conclusion: The assistance model used at the Ophthalmologic Clinic of Divinolândia obtained a high level of satisfaction pleasing both users and managers.

Reproducibility of water drinking test performed at different times of the day / Reprodutibilidade do teste de sobrecarga hídrica realizado em diferentes horários do dia

PURPOSE: To evaluate the reproducibility of water drinking test (WDT) performed at different times of the day, in primary open angle glaucoma (POAG) patients and normal individuals. METHODS: Fifteen patients with POAG and 30 normal individuals underwent three WDTs at different times of the day (7 AM, 12 PM, and 5 PM) on 3 different days. Test results in POAG patients and normal individuals were compared. Agreement and correlation of intraocular pressure (IOP) baseline levels, peak levels, and IOP change (peak IOP - baseline IOP) on tests performed at different times were evaluated. Only right eye measurements were analyzed. RESULTS: Mean baseline IOP, peak IOP and IOP change were significantly higher in POAG patients than in normal individuals, at all time intervals (p<0.05). The Bland-Altman analysis demonstrated limits of agreement for IOP peak levels and IOP changes larger than the clinically acceptable (>3 mmHg), even though Pearson's test revealed good correlation among the results. CONCLUSION: The mean IOP peak and mean IOP change observed during WDT are significantly higher in POAG patients than in control individuals. Low levels of agreement among WDTs performed at different times of the day suggest a poor reproducibility of WDT, which may limit its applicability for the diagnosis and follow-up of glaucoma.

OBJETIVO: Avaliar a reprodutibilidade do teste de sobrecarga hídrica (TSH) em diferentes horários em que é realizado, em pacientes com glaucoma primário de ângulo aberto (GPAA) e em indivíduos normais. MÉTODOS: Quinze pacientes com GPAA e 30 indivíduos normais foram submetidos a três TSHs, realizados em diferentes horários do dia (às 7:00 h, 12:00 h e 17:00 h), em três dias diferentes. Foram comparados os resultados dos testes em pacientes com GPAA e indivíduos normais. Foram analisadas a concordância e a correlação entre os valores de medida basal, pico e variação de pressão intraocular (PIO) (pico de PIO - PIO basal) nos testes realizados nos diferentes horários. Apenas as medidas do olho direito foram analisadas. RESULTADOS: Os valores médios de medida basal, pico e variação de PIO foram significativamente maiores nos pacientes glaucomatosos que nos indivíduos normais, em todos os horários (p<0,05). A análise de Bland-Altman apresentou limites de concordância de pico e variação de PIO maiores do que o clinicamente aceitável (>3 mmHg), apesar de o teste de Pearson demonstrar boa correlação entre os resultados. CONCLUSÃO: O TSH apresenta valores de pico e variações da PIO significativamente maiores em pacientes glaucomatosos que em indivíduos normais. Os baixos níveis de concordância entre os TSHs realizados em diferentes horários do dia sugerem uma baixa reprodutibilidade do TSH, que pode limitar sua aplicabilidade para diagnóstico e acompanhamento do glaucoma.

Central retinal artery occlusion associated with traumatic carotid cavernous fistula: case report

Carotid cavernous fistulas are a rare entity occurring as result of head trauma and also spontaneously. The authors report a rare case of central retinal artery occlusion complicating traumatic carotid-cavernous fistula, resulting in severe visual acuity loss. Spontaneous closure of the fistula was observed. The possible mechanisms responsible for this complication are discussed.

Fístulas carótido-cavernosas são raras e ocorrem como resultado de trauma cefálico e também espontaneamente. Os autores relatam um caso raro de oclusão de artéria central da retina complicando fístula carótido-cavernosa traumática, resultando em perda grave da acuidade visual. Fechamento espontâneo da fístula foi observado. Os possíveis mecanismos responsáveis por esta complicação são discutidos.

Intralenticular metal foreign body: case report / Corpo estranho metálico intracristaliniano: relato de caso

Intralenticular foreign bodies comprise about 5 percent to 10 percent of all intraocular foreign bodies and can result in serious complications. The management depends on some factors like size, location, material type and the risk of infection. We present a patient with an intralenticular metal foreign body in the left eye that, following initial treatment with topical steroid and antibiotic, underwent lens aspiration with removal of the intralenticular foreign body and insertion of a posterior chamber intraocular lens with good visual outcome.

Os corpos estranhos intracristalinianos representam cerca de 5 a 10 por cento de todos os corpos estranhos intra-oculares. A conduta depende de alguns fatores, como: tamanho, localização, tipo de material e probabilidade de infecção. Relatamos um caso de um paciente com um corpo estranho metálico intracristaliniano no olho esquerdo que, após realizar tratamento inicial com esteróide e antibiótico tópicos, submeteu-se à aspiração do cristalino, retirada do corpo estranho e implante de lente intra-ocular com bom resultado visual.

Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis

CONTEXTO: Retinopatia de Purtscher com redução da visão bilateral é uma rara e grave complicação da pancreatite aguda. RELATO DE CASO: O caso de um paciente de 35 anos com pancreatite alcoólica aguda que apresentou diminuição súbita da acuidade visual é descrito. Oftalmoscopia revelou pólo posterior esbranquiçado devido à presença de manchas algodonosas confluentes. Angiografia fluoresceínica mostrou oclusão arteriolar retiniana. Os achados eram compatíveis com retinopatia de Purtscher. Tomografia computadorizada do abdômen demonstrou fígado e pâncreas aumentados, com edema e inflamação. A patogênese desta forma de retinopatia ainda é incerta e não há tratamento específico disponível.

Blindness after cosmetic blepharoplasty: case report

Blefaroplastia é uma das cirurgias mais comumente realizadas para o rejuvenescimento da região periorbitária. Apresentamos um caso de perda visual unilateral permanente após blefaroplastia de pálpebras inferiores com remoção de gordura. A etiologia da hemorragia retrobulbar após a blefaroplastia, o tratamento e recomendações para reduzir o risco desta rara e séria complicação são discutidos.

Bilateral acute angle-closure glaucoma with visual impairment precipitated by use of tricyclic antidepressants

O glaucoma agudo de ângulo estreito é uma importante causa de morbidade em idosos. Descrevemos o caso de uma paciente com ângulo estreito que apresentou ataque de glaucoma agudo bilateral, precipitado pelo uso de antidepressivo tricíclico. A paciente apresentou pressão intra-ocular elevada, dor ocular e diminuição da visão bilateral após iniciar uso de amitriptilina para depressão endógena. Após tratamento com medicação antiglaucomatosa, foi realizada iridotomia periférica. Contudo, as pressões intra-oculares não diminuíram sigificatimente. Posteriormente, trabeculectomia foi realizada em ambos os olhos. Apesar do tratamento, houve perda visual grave. Os autores sugerem que os antidepresivos devam ser prescritos com cautela para pacientes com risco de glaucoma, havendo necessidade de monitoração por um oftalmologista.