RESUMEN
La fístula arteriovenosa pulmonar congénita es la conexión directa de arteriolas pulmonares con vénulas pulmonares sin interposición de capilares. El resultado hemodinámico es un shunt de sangre arterial dentro de una baja resistencia; la magnitud de los efectos periféricos locales y sistémicos dependen de la localización, diámetro y número de comunicaciones vasculares y constituye una rara causa de cianosis en la edad pediátrica. Presentamos un caso clínico de una paciente con fístula arteriovenosa pulmonar postraumática. Femenino de nueve años, iniciando su padecimiento posterior a un traumatismo a nivel de tórax, con cianosis peribucal y en extremidades superiores e inferiores de 18 meses de evolución sin otra sintomatología agregada. Fue valorada en su lugar de origen por los servicios de cardiología, neumología y hematología, sin diagnóstico específico. A su ingreso es valorada integralmente, se realiza electrocardiograma, ecocardiograma, placas radiológicas de tórax, tomografía axial de tórax, broncoscopia y broncografía, con resultados normales. Se realiza centellografía perfusoria pulmonar, reportándose zonas de hipoperfusión difusa e irregular; solicita cineangiografía y se confirma diagnóstico de fístulas arteriovenosas en pulmón izquierdo. Se intervino quirúrgicamente y se realizó lobectomía izquierda. Actualmente su evolución clínica es satisfactoria y no hay evidencias de cianosis