RESUMEN
El retinoblastoma es el tumor maligno más frecuente en la infancia, sin embargo sigue siendo un tumor raro en niños. Se asocia a una inactivación de ambos alelos del gen supresor tumoral. Pueden aparecer esporádicamente o pueden ser familiares y existen varios patrones de diseminación tumoral que pueden variar el pronóstico tanto visual como del globo ocular. El signo más frecuente es la leucocoria seguido por estrabismo, con una edad promedio de presentación a los 2 años en casos unilaterales y durante del primer año de vida en los tumores bilaterales. La detección temprana y tratamiento adecuado permite una mayor sobrevida en el niño.
Retinoblastoma is the most common malignant tumor in childhood; however it is ar are tumor in children. It is associated with inactivation of both alleles of the tumor suppressor gene. It may occur sporadically or may be family related; there are various patterns of tumor dissemination that can vary the visual and eye prognosis. The most common sign is leukocoria followed by strabismus, with an average age of onset at 2 years in unilateral cases and during the first year of life in bilateral tumors. Early detection and appropriate treatment can prolong survival in children.