Avaliação antropométrica e sua associação com variáveis clínicas em pacientes pediátricos com fibrose cística de um centro no Nordeste brasileiro / Anthropometric assessment and its association with clinical variables in pediatric patients with cystic fibrosis from a center in the northeast of Brazil

Introdução: a avaliação e o acompanhamento nutricional fazem parte do cuidado integral dos pacientes com fibrose cística (FC), possibilitando intervenção precoce e tratamento mais efetivo da doença. Objetivo: avaliar o estado antropométrico de crianças e adolescentes com FC e pesquisar sua associação com variáveis clínicas e demográficas. Metodologia: estudo descritivo, incluindo-se indivíduos entre 1-19 anos de idade. Foram registradas medidas de peso, estatura, circunferência do braço (CB) e da prega cutânea tricipital (PCT) e calculados indicadores antropométricos (Peso/Idade- P/I, Altura idade -A/I e IMC/idade-IMC/I) e Circunferência Muscular do Braço (CMB). Comparou-se o indicador CMB com variáveis clínicas e demográficas através do cálculo de razões de prevalência (RP). Resultados: foram incluídos 41 pacientes, 53,6% do sexo masculino, mediana de idade de 78 meses. Quinze (36,6%) pacientes foram classificados como desnutridos pela avaliação da CMB (P15, TRE, mutação F508/del e A/I<-2, observando-se maior associação com as três últimas, RP de 6,25, 3,12; e 2,06; respectivamente. Conclusão: o IMC pode não ser suficiente para a avaliação do estado nutricional na FC, pois subestima a prevalência de desnutrição. Com exceção das infecções respiratórias recorrentes, as demais variáveis tiveram associação com o indicador CMB

Introduction: the assessment and nutritional follow-up are part of the comprehensive care of cystic fibrosis (CF) patients enabling an early intervention and a more effective disease treatment. Objective: to assess the anthropometric status of children and adolescents with cystic fibrosis (CF) and to investigate its association with clinical and demographic variables. Methodology: descriptive study, including individuals between 1-19 years of age. Weight, height, arm circumference (AC) and tricipital skinfold (TSF) measurements were recorded and anthropometric indicators were calculated (Weight/Age-W/A, Height age -H/A and BMI/age-BMI/A) and Muscle Circumference of the Arm (AMC). The AMC indicator was compared with clinical and demographic variables by calculating prevalence ratios (PR). Results: 41 patients were included, 53.6% male, median age 78 months. Fifteen (36.6%) patients were classified as malnourished by the AMC assessment ( P15, TRE, F508del variant and H/A <-2, with a greater association with the last three, PR of 6.25, 3.12; and 2.06; respectively. Conclusions: BMI may not be sufficient to assess nutritional status in CF since it underestimates the prevalence of malnutrition. Except for recurrent respiratory infections, the other variables were associated with the AMC indicator

Treatment adherence among children and adolescents in a cystic fibrosis reference center / Adesão ao tratamento da fibrose cística entre crianças e adolescentes de um centro de referência

ABSTRACT Objective: To evaluate the level of self-referenced treatment adherence (TA) and its association with clinical and sociodemographic variables in patients with cystic fibrosis assisted at a reference center, as well as compare the level of self-referenced TA with that presumed by the multidisciplinary team. Methods: This is a cross-sectional study that included children and adolescents aged between 0-20 years with cystic fibrosis. Adolescents older than 14 years or their guardians, when younger than 14 years old, were interviewed using a standardized questionnaire. Professionals from the multidisciplinary clinic filled out another form with their impressions of the patients' TA. Clinical and laboratory data were obtained in the medical records. The TA was considered satisfactory if the total adherence index (TAI) was equal or higher than 80%. Results: 53 patients were included with a median age of 112 months. The mean TAI was 83.2%. The mean TAIs for dornase alfa, pancreatic enzymes, continued use of inhaled tobramycin, vitamins supplements, nutritional supplements and dietary orientation was respectively: 86.1; 96.6; 78.6; 88.1; 51.8 and 78%. Children younger than 14 years presented better TA (p=0.021). The correlation between the self-referenced TA and the one presumed by the multidisciplinary team ranged from 0,117 to 0.402, being higher for Psychology and Nutrition professionals. Conclusions: The TAI was high particularly among children younger than 14 years. There was a positive correlation between the self-referenced TA and the one presumed by the Psychology (p=0.032) and the nutrition (p=0.012) professionals.

RESUMO Objetivo: Avaliar o grau de adesão ao tratamento (AT) autorreferida e pesquisar sua associação com variáveis clínicas e sociodemográficas em pacientes com fibrose cística (FC) de um centro de referência e comparar o grau de AT autorreferida com o presumido pela equipe multidisciplinar. Métodos: Estudo transversal, incluindo crianças e adolescentes com FC entre zero e 20 anos. Foram realizadas entrevistas com os adolescentes maiores de 14 anos ou com os responsáveis dos mais jovens, utilizando-se formulário padronizado. Profissionais do centro preencheram outro formulário com suas impressões da AT dos pacientes. Registraram-se dados clínicos por meio da revisão de prontuários. A AT foi considerada satisfatória se o índice de adesão global (IAG) fosse igual ou superior a 80%. Resultados: Foram incluídos 53 pacientes, com mediana de idade de 112 meses. O IAG médio foi de 83,2%. Os índices de adesão à terapêutica (IAT) médios para alfadornase, enzimas pancreáticas, tobramicina inalatória de uso contínuo, suplementos vitamínicos, suplementos nutricionais e orientações dietéticas foram, respectivamente, 86,1; 96,6; 78,6; 88,1; 51,8 e 78%. Crianças com idade inferior a 14 anos apresentaram melhor AT (p=0,021). As correlações entre a AT autorreferida e a presumida pelos profissionais variaram de 0,117 a 0,402, sendo maiores para a psicologia e a nutrição. Conclusões: A taxa global de AT foi elevada, principalmente para menores de 14 anos. Houve correlação positiva entre a AT autorreferida e as avaliações da psicologia (p=0,032) e da nutrição (p=0,012).

Persistent idiopathic facial pain, a diagnosis and treatment of challenge. Case report

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Persistent idiopathic facial pain is a chronic disease with neuropathic origin, whose etiology is usually unknown; it is a medical condition that does not respond satisfactorily to drug therapy. It is also a disease with a major impact on patient quality of life and difficult to diagnose. This study aimed to report the diagnosis of a complex, persistent idiopathic facial pain, the pharmacological intervention taken and the adoption of integrative and complementary practices for the management of persistent idiopathic facial, as well as the clinical course and the impact of these actions on the patient's quality of life. CASE REPORT: A female patient, 52, diagnosed 06 years ago as a carrier of persistente idiopathic facial pain associated with bruxism and temporomandibular disorders. The patient presented with a complaint of orofacial pain which did not meet the diagnostic criteria for temporomandibular disorders. The patient also presented myofascial and trigeminal neuralgia pain in the left buccal region which emerged after performing a root canal procedure. The therapeutic plan adopted was based on pharmacological therapy with pregabalin (450mg) in combination with venlafaxine hydrochloride (150mg), continuously. As additional measures, weekly acupuncture sessions, therapy sessions with psychologists, including hypnosis and meditation, as well as peripheral nerve and a venous block during crises and botulinum toxin application were applied. CONCLUSION: The therapeutic plan adopted led to a considerable improvement in the patient's quality of life, evidenced by the reduction in pain intensity and a decrease in the frequency of painful crises. The need for interdisciplinary monitoring, as it is a multifactorial disease, as well as for the ongoing training of various categories of health professionals involved in the treatment of persistent idiopathic facial, given that it is a complication which is rare and difficult to diagnose, is observed.

RESUMO Justificativa e objetivos: A dor facial idiopática persistente é uma doença crônica de origem neuropática cuja etiologia é normalmente desconhecida. É uma condição médica que não responde satisfatoriamente à farmacoterapia. Também é uma doença com grande impacto na qualidade de vida do paciente, e difícil de diagnosticar. O objetivo deste estudo foi reportar o diagnóstico de dor facial idiopática persistente, complexa, a intervenção farmacológica usada e a adoção de práticas integrativas e complementares para o manuseio da dor facial idiopática persistente, além do curso clínico e o impacto dessas ações na qualidade de vida do paciente. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 52 anos, diagnosticada há 6 anos como portadora de dor facial idiopática persistente associada a bruxismo e distúrbio temporomandibular. A paciente apresentou-se com queixa de dor orofacial que não atendeu os critérios diagnósticos de distúrbio temporomandibular. A paciente também apresentou dor miofascial e neuralgia do trigêmeo na região esquerda da boca que surgiram depois de um procedimento de tratamento de canal. O plano terapêutico adotado foi pregabalina (450mg) em combinação com cloridrato de venlafaxina (150mg), contínuo. Como medidas adicionais, sessões semanais de acupuntura, terapia com psicólogo, incluindo hipnose e meditação, além de bloqueio do nervo periférico e bloqueio venoso durante as crises e aplicação de toxina botulínica. CONCLUSÃO: O plano terapêutico adotado trouxe melhora considerável na qualidade de vida da paciente, evidenciada pela redução da intensidade da dor e pela diminuição na frequência das crises dolorosas. Há necessidade de monitoramento interdisciplinar, por ser uma doença multifatorial, e de capacitação constante nas diversas categorias de profissionais de saúde envolvidos no tratamento da dor facial idiopática persistente, vista ser uma complicação rara e difícil de diagnosticar.