RESUMEN
Se presenta el caso de una mujer de 37 anos con enfermedad multisistemica caracterizada clinicamente por uveitis rinitis, otitis media cronica, nodulos pulmonares, ulcera genital, paralisis facial periferica, fiebre y perdida de peso, con evidencia por examenes paraclinicos de anemia, leucocitosis con neutrofilia, eritrosedimentacion elevada, aumento de la IgA, uroanalisis francamente patologico y rapido deterioro de la funcion renal. Estos hallazgos clinics y paraclinicos sumados a la confirmacion histopatologica de una glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria permitieron concluir que el cuadro correspondia a una granulomatosis de Wegener clasica, obteniendose excelente respuesta al tratamiento con ciclofosfamida y prednisolona. La granulomatosis de Wegener es una entidad en la cual es muy importante el diagnostico temprano, ya que la iniciacion precoz del tratamiento ofrece posibilidades de remision de la enfermedad.