RESUMEN
El Síndrome de Goltz-Gorlin es un raro desorden hereditario caracterizado por defectos cutáneos, esqueléticos, dentales, oculares y de los tejidos blandos. Presentamos un caso ilustrativo de esta entidad y una revisión de la literatura
Asunto(s)
Lactante , Humanos , Femenino , Anomalías Múltiples , Hipoplasia Dérmica Focal , Enfermedades Genéticas CongénitasRESUMEN
Se presentan dos casos de Dermatosis Acantolítica Transitoria (D.A.T.) o enfermedad de Grover, patología infrecuente pero interesante debido a su semejanza clínica e hispatológica con otras afecciones dermatológicas. Uno de los pacientes respondió al tratamiento con esteroides sistémicos El otro tuvo una evolución autolimitada. Se realiza un comentario general sobre la enfermedad y diagnósticos diferenciales
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Masculino , Acantólisis/patología , Enfermedad de Darier/patologíaRESUMEN
Para estudiar la efectividad de la Talidomida en patologías dermatológicas diferentes de la reacción leprosa, se seleccionaron 4 pacientes que acudían a la consulta externa del Instituto de Biomedicina (Caracas). Un paciente con Líquen plano hipertrófico; un paciente con Eritoma Multiforme, uno con aftas orales recurrentes y un paciente con Lupus Subagudo y manifestacines cutáneas de Lupus Eritematoso Discoideo Crónico (LEDC). Los cuatro pacientes tenían en común la ausencia parcial o total de respuesta a los tratamientos convencionales para estas afecciones. En todos los casos se observó una buena a excelente respuesta al uso de la Talidomida. La Talidomida debe quedar a la disposición del Dermatólogo para el tratamiento de la reacción leprosa, aftosis recurrente, líquen plano, LEDC y tal vez para algunos otros casos muy seleccionados tomando en cada caso las precauciones necesarias con el fin de evitar los riesgos de teratogénesis y posible neuropatía
Asunto(s)
Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Eritema Multiforme/tratamiento farmacológico , Liquen Plano/tratamiento farmacológico , Lupus Eritematoso Cutáneo/tratamiento farmacológico , Estomatitis Aftosa/tratamiento farmacológico , Talidomida/uso terapéuticoRESUMEN
Se presentan 2 casos de lepra visceral del Servicio de Leprología del Instituto de Biomedicina. A estos casos se le practicó amplio estudio para confirmación del diagnóstico de lepra visceral que incluyó linfas, biopsia de piel, nervios y órganos internos afectados (médula ósea, hígado, bazo) ecosonograma abdominal. Se realiza revisión de la literatura referente a esta rara patología