RESUMEN
O presente trabalho compreende estudo anatomoclínico retrospectivo de 19 casos de crianças portadoras de rins policísticos e displasia renal (18 autópsias e uma biópsia); foram revistos os dados clínicos e a presença de malformaçöes e analisados os achados macro e microscópicos dos rins (classificaçäo de Potter). Os casos foram subdivididos segundo a distribuiçäo e freqüência das malformaçöes observadas, salientando-se a presença de dois grandes distintos sob o ponto de vista morfológico e patogenético: Grupo 1 (oito crianças), apresentando rins policísticos e displásicos (Tipos II e III) associados a malformaçöes sistêmicas múltiplas, ambos provavelmente conseqüentes a um mesmo agente agressor, atuante em diferentes fases da embriogênese e Grupo 2 (sete crianças), apresentando rins policísticos e displásicos (Tipo IV) associados a malformaçöes do trato urinário inferior. Postula-se neste grupo a açäo patogenética da obstruçäo e refluxo vesicoureteral na gênese da lesöes renais