RESUMEN
El linfoma cutáneo primario símil hidroa vacciniforme es una enfermedad poco común decrita principalmente en pacientes pediátricos de origen asiático y latinoamericano. Esta entidad está relacionada con la infección crónica por Virus de Epstein-Barr. Clínicamente se caracteriza por una dermatosis que asemeja a la hidroa vacciniforme con compromiso del estado general y una evolución prolongada con períodos de exacerbación y remisión. Se presenta el caso de una paciente de 6 años de edad que cursa un cuadro de tres años de evolución de lesiones cutáneas en el rostro y las extremidades.
Hydroa vacciniforme-like cutaneous primary lymphoma is a rare disease mainly described in pediatric patients from Asia and Latin-America. This entity is related with chronic Epstein-Barr virus infection and clinically manifests as a hydroa vacciniforme eruption with systemic involvement, it has a long evolution intercalating exacerbations and remissions periods. We present the case of a 6 years old female patient with a three years evolution of skin lesions in face and limbs.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Niño , Hidroa Vacciniforme , Linfoma Cutáneo de Células TRESUMEN
La foliculitis pustulosa eosinofílica (FPE) es una dermatosis de etiología desconocida e infrecuente, caracterizada clínicamente por la presencia de pápulas y pústulas estériles. Se reconocen cuatro variantes clínicas: clásica o enfermedad de Ofuji, la asociada a inmunosupresión, FPE de la infancia, y un otra asociada a varias causas. Desde el punto de vista histopatológico está representada por un infiltrado inflamatorio rico en eosinófilos que involucra la unidad pilosebácea.
Eosinophilic pustular folliculitis (EFP) is a dermatosis of unknown etiology and rarely seen. Clinically characterized by the presence of sterile papules and pustules. Four clinical variant have been described: classic OfujiÆs disease, immunosupression related, childhood related FPE, and idiopathic type. Histologically is characterized by the presence of an inflammatory infiltrate with eosinophils predominance involving the pilosebaceous unit.