RESUMEN
Tipo peculiar de distonia generalizada progressiva, de natureza hereditária, com início, principalemente, na infância e adolescência, a doença de Segawa (DS) distingue-se pela notável variaçäo de intensidade sintomatológica no decorrer do dia e pela excelente resposta terapêutica à levodopa. Descrevemos, no presente relato caso de paciente com quadro clássico de DS, previamente diagnosticada como possuindo paraplegia espástica familial de Strümpell-Lorrain. O principal objetivo deste relato é o de alertar para a existência desta enfermedade, talves a única distonia que pode ser tratada com sucesso mantido. Este fato justifica o uso rotineiro da prova terapêutica com levedopa em todas as distonias diopáticas de início na infância ou adolescência