Linfagioleiomiomatosis pulmonar / Pulmonary lymphangioleiomyomatosis

La Linfagioleiomiomatosis pulmonar es una enfermedad muy rara, que afecta sólo mujeres en edad reproductiva. Se presenta con disnea progresiva, pneumotórax a repetición y, ocasionalmente, con hemoptisis y quilotórax. El TAC de alta resolución muestra quistes pulmonares bilaterales de tamaño variable hasta bulas francas. Histológicamente, se aprecian múltiples cavidades de paredes finas, dilatación de vasos linfáticos, venas, arterias, bronquiolos y sacos alveolares, por proliferación de haces de músculo liso que comprime las estructuras antes mencionadas y que causa entonces su dilatación. El pronóstico es malo, ya que las paciente desarrollan insuficiencia respiratoria, lo que las conduce a la muerte. La enfermedad se asocia a la ingesta de estrógenos, píldoras anticonceptivas y se exacerba con el embarazo; por ello se ha tratado con medróxi-progesterona y tamoxifén, con estabilización de la evolución en algunos pero no en todos los casos. Eventualmente, algunas pacientes pueden necesitar transplante pulmonar. Presentamos el caso de una mujer de 38 años con tres episodios de pneumotórax espontáneo y documentación radiológica e histológica de linfagioleiomiomatosis pulmonar. Descriptores: pneumotórax, disnea, linfagioleiomiomatosis

Linfomas primarios de hueso: reporte de 3 casos en Costa Rica / Primary bone lymphoma: report of 3 cases in Costa Rica

Los linfomas óseos primarios son raros; en este trabajo se presentan tres casos encontrados en 25 años en los archivos de Anatomía Patológica del Hospital México, San José, Costa Rica. Dos pacientes eran mujeres y uno varón, con edades de 31, 36 y 52 años . Todos los casos ameritaron tratamiento combinado de cobalto y quimioterapia eventualmente, a pesar de que los estudios iniciales determinaron que la neoplasia estaba localizada (estadío IEA). Los tres casos fueron clasificados histológicamente como linfomas de células grandes no hendidas, según la Formulación de Trabajo para Uso Clínico (1), con inmunofenotipo B demostrado por análisis inmunohistoquímicos. Dos pacientes están vivos y uno falleció con linfoma, con un seguimiento promedio de 48 meses

Quiste broncogénico: reporte de un caso en Costa Rica / Bronchogenic cyst: report of one case in Costa Rica

Se presenta el caso de un quiste broncogénico intracardíaco en una paciente femenina de 33 años, portadora de un soplo mesosistólico desde su infancia por una comunicación interauricular. El quiste broncogénico localizado en el septo interventricular, como protusión al ventrículo derecho, no dió manifestaciones clínicas. Se detectó ecocardiográficamente cuatro años antes de su extirpación quirúrgica. La cirugía se realizó por evidencia de crecimiento de la tumoración en los controles ecocardiográficos, a pesar de que la paciente continuaba asintomática. El tumor extraído era liso, blanquecino, bilobulado, de 6 x 2 x 2 cm, multiquístico al corte. Histopatológicamente presentó tejidos característicos de la pared bronquial, derivados de dos capas embrionarias. Se discuten las semejanzas y diferencias embriológicas, clínicas e histológicas entre el quiste broncogénico y el teratoma, y se enfatiza la importancia de la diferenciación entre estos, dado el raro pero posible potencial maligno de los teratomas.

Carcinoma hepatocelular de células pequeñas con características de adenocarcinoma / Hepatocellular carcinoma of little cellular with adenocarcinoma caracteriztics

Se describe el caso de una neoplasia maligna del hígado, con metástasis a ganglios regionales y con dos características llamativas: la ruptura espontánea del tumor con hemoperitoneo y un cuadro histológico indiferenciado. Se analiza los hallazgos ultraestructurales comparándolos con los descritos en la literatura con respecto a los hepatocarcinomas y adenocarcionas. Se cataloga este caso como un adenocarcinoma poco diferenciado debido a la presencia de lúmenes glandulares intracito plasmáticos, detectados por microscopía electrónica, sin ninguna otra característica de mayor diferenciación.