RESUMEN
A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) corresponde a um grupo heterogêneo de desordenscaracterizadas pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Com incidência de 5 a 10 casos/milhão/ano,apresenta etiologia desconhecida e um amplo espectro clínico, manifestando-se principalmente por meio de lesõesósseas e cutâneas. Predomina no sexo masculino e em menores de 15 anos. Relato de caso: Relato de caso de umacriança do sexo feminino, 4 anos de idade, que apresentava uma grande massa em mediastino anterior, aderida aosvasos da base do coração. A biópsia da lesão sugeriu HCL, o que foi confirmado pelo estudo imuno-histoquímico,positivo para os marcadores CD1a e S100. Na investigação complementar, também foi observado acometimentocutâneo pela doença. Conclusão: O acometimento linfonodal pela HCL ocorre em apenas 5-10% dos casos. Ao afetaros linfonodos mediastinais, pode resultar em tumores de tamanhos variados. Nesses casos, o diagnóstico constitui umdesafio, haja vista o grande número de patologias que se manifestam por massas mediastinais. Dessa forma, enfatiza-sea importância de incluir a HCL no diagnóstico diferencial das massas mediastinais em crianças...