RESUMEN
Os autores relatam um caso raro de dismotilidade intestinal conhecido como Síndrome de Hippoperistalse Intestinal com microcólon e Megacistis (SHIMM). Esta se manifesta no período neonatal com sintomas de pseudo-obstruçäo intestinal. Recém-nascido com 3.110 g, do sexo feminino, protando pequena onfalocele, com clínica de vômitos biliosos e raios-X mostrando velamento abdominal total. Durante correçäo cirúrgica da onfalocele, constatou-se um intestino curto, hipodesenvolvido e mal-rodado, associado a grande distensäo vesical. Foi realizada gastrostomia, vesicostomia e colostomia, além de biópsias seriadas que demonstraram presença normal de gânglios e filetes nervosos preservados. A hipotonia intestinal difusa impossibilitou a aceitaçäo de dieta enteral, permanecendo, deste modo, sob nutriçäo parenteral exclusiva. Evoluiu para óbito no 51§ dia, com a autópsia comprovando o diagnóstico. A SHMM caracteriza-se por um quadro de obstruçäo intestinal crônica, decorrente da falta de contratilidade intestinal, acompanhado de grande distensäo vesical. Näo existe tratamento estabelecido e o prognóstico é bem reservado.