Teratoma retroperitoneal con nefroblastona extrarrenal: informe de un aso y revisión de la literatura médica / Retroperitoneal teratoma with extrarrenal nephroblastoma. Report of a case and review of the medical literature

Introducción. El teratoma retroperitoneal con nefroblastoma extrarrenal es excepcional, se han informado ocho casos con predominio del sexo femenino. La malignidad de los teratomas es baja en niños menores de cuatro meses de vida; el riesgo de malignidad aumenta hasta 10 veces en niños mayores de cinco años. Caso clínico. Niños de tres años de edad, que inició su padecimiento a los seis meses de edad con distensión, dolor y una masa dura, inmóvil, indolora en hipocondrio y flanco izquierdo, además tenía hipertensión arterial. Los estudios de gabinete mostraron un tumor en la región retroperitoneal izquierda, no dependiente del riñón ipsilateral, al cual desplazaba hacia el hueco pélvico derecho. Se detectaron niveles elevados de alfa feto proteína hasta 61.18 ng/mL. Se hizo laparotomía exploradora, se encontró un tumor retroperitoneal quístico con áreas sólidas, neovascularizado, único y con metástasis hepáticas. El diagnóstico histopatológico fue teratoma maduro quístico con componente de nefroblastoma trifásico (extrarrenal) y nefroblastoma metastásico hepatico. El paciente recibió quimioterapia y falleció 10 meses después del diagnóstico con persistencia de metástasis hepática. Conclusiones. El teratoma maduro retroperitoneal con diferenciación a nefroblastoma extrarrenal debe considerarse como una posibilidad diagnóstica excepcional. El manejo inicial de estos pacientes es quirúrgico para determinar la estirpe histopatológica y posteriormente quimioterapia

Histopatología de la vasculatura pulmonar en cardiopatías congénitas con hipertensión arterial pulmonar. Estudio de biopsias pulmonares / Histopathology of the pulmonary vasculature of congenital cardiopathies with pulmonary hypertension. Study of pulmonar biopsies

Se estudiaron 23 biopsias pulmonares de niños con cardiopatía congénita de alto flujo pulmonar e hipertensión pulmonar demostrada por cateterismo cardiaco. Se analizaron las alteraciones la vasculatura pulmonar en relación a gasto sistémico (QP/QS); resistencias vasculares pulmonares en relación a resistencias sistémicas (RVP/RVS); insaturación arterial; transmisicón directa de la presión sistémica al territorio pulmonar. Se concluye que las alteraciones vasculares se correlacionan bien en general con algunos índices derivados de estudios hemodinámicos: el QP/QS y el RVP/RVS. Un dato importante es la edad de los pacientes en el momento de la operación: mientras más temprano se haga la intervención, correctiva o paliativa, menores serán los daños vasculares pulmonares y mejor pronóstico

Hemangiomatosis torácica masiva en pediatría / Massive thoracic hemangiomatosis in childhood

The hemangiomatosis torácica masiva (HT) es rara. Su primera descripción fue hecha por Wagenvoort. Infiltra las paredes de los vasos sanguíneos, parénquima pulmonar, bronquios, tráquea, pleura y pericardio. La hemangiomatosis torácica, debe ser considerada como posibilidad diagnóstica en niños con hipertensión pulmonar progresiva, coagulopatía de consumo y derrame pericárdico. Su etiopatogenia se desconoce. La biopsia a cielo abierto, de pulmón o pericardio, puede ser diagnóstica, requiere tratamiento medicoquirúrgico intenso ya que es una enfermedad potencialemente curable, debe evaluarse el papel del interferón alfa 2a

Anillos vasculares: experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría / Vascular ring: experience in the National Institute of Pediatrics

Anillos vasculares son las estructuras vasculares anómalas que causan compresión de la tráquea, del esófago o de ambos. Con el fin de conocer las principales manifestaciones de esta patología, y el tratamiento efectuado, se analizó la experiencia del Instituto Nacional de Pediatría. De 1974 a 1991, hubo 66 pacientes con anillo vascular. Los síntomas más frecuentes fueron disnea, tos, estridor, rudeza respiratoria, disfonía. La entidad más frecuente fue el arco aórtico a la derecha. El esofagograma mostró el defecto en 95 por ciento de los casos. esofagoscopia mostró compresión esofágica en el 70 por ciento de los casos. La broncoscopia se realizó en 16/66; fue útil para el diagnóstico en 13 pacientes. El cateterismo confirmó el diagnóstico en todos los casos. Se efectuó broncografía en 7/66 pacientes; hubo alteración en cinco. El 50 por ciento de los pacientes tenía cardiopatía congénita asociada. Se operaron 46/66 pacientes. La mortalidad transoperatoria atribuible al tratamiento de anillo vascular aislado fue nula; cuando se asoció a cardiopatías congénitas empeoró el pronóstico. La asociación con patología extracardiaca no aumentó la morbilidad

Aneurisma de la aorta abdominal en el recién nacido: presentación de un caso / Abdominal aortic aneurysms in newborn infants

Se informa el caso de un recién nacido con aneurisma de la aorta abdominal secundaria a cateterismo de la arteria umbilical e infección sistémica. Se analizan el cuadro clínico, los estudios diagnósticos y el abordaje quirúrgico

Estenosis pulmonar infundibular aislada: estenosis del infundio del ventrículo derecho / Isolated infundibular stenosis of the right ventricle

La obstruccióninfundibular o de la cámara de salida del ventrículo derecho es una malformación sumamente rara que con frecuencia se confunde con estenosis valvular pulmonar. Se presenta el caso de un escolar con dicha cardiopatía que se operó con buen resultado. Se discuten las características anatómicas y fisiopathológicas de la enfermedad. Se muestran los resultados y la utilidad de los exámenes de gabinete que ayudan al diagnóstico, así como las modalidades del tratamiento quirúrgico y su resultado

Prótesis valvulares de fabricación mexicana implantadas en niños: informe preliminar / Valve prosthesis of Mexican fabrication implanted in children: preliminary report

En este informe preliminar se relatan los antecedentes en México de la cirugía valvular cardiaca en niños y el empleo por primera vez de válvulas de prótesis, de tipo mecánico, fabricada en México. La serie consta de seis pacientes en los que se obtuvo mejoría sustancial según se desprende de la observación postoperatoria que va de 9 a 16 meses. La experiencia previa con las mismas válvulas mexicanas en otros centros, implantadas en adultos, sirvió de base a este estudio