Pilomatrixoma ampollar en caso pediátrico / Bullous pilomatrixoma in pediatric case

Se realiza la presentación de un caso clínico en edad pediátrica con diagnóstico de pilomatrixoma, variedad ampollar. Este tumor benigno originado en la vaina del folículo piloso muestra una incidencia elevada en las dos primeras décadas de vida. El objetivo de este artículo es presentar un caso con diagnóstico de un tumor, con características clínicas atípicas e inusuales. En ocasiones este tipo de tumor, conllevan al diagnóstico erróneo de la entidad, realizándose el diagnóstico de certeza mediante el estudio histopatológico una vez que se procede a la exéresis quirúrgica de la lesión (AU).

A clinical case with diagnosis of bullous variety pilomatrixoma in pediatric age is presented. This benign tumor originated in the sheath of the hair follicle shows a high incidence in the first 20 years of life. The aim of this work is presenting a case with tumor diagnosis, the clinical characteristics of which sometimes leads to an erroneous diagnosis of the entity in the atypical and unusual varieties. The accurate diagnosis was made through the pathologic study after the surgical excision of the lesion (AU).

Neuroblastoma congénito cervical en recién nacido: presentación de un caso / Cervical congenital neuroblastome in a newborn: presentation of a case

Los neuroblastomas congénitos cervicales son muy raros. Esta forma de cáncer infantil se forma en el tejido nervioso y por lo general suele presentarse con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales. Aunque puede aparecer prenatalmente, es más frecuente que se diagnostique en el primer año de vida. Son tumores agresivos con una alta mortalidad. En casi todos los casos (50-60 por ciento de los mismos), para cuando se detecta un neuroblastoma, ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Se presenta un caso de recién nacido que las primeras 24 horas, muestra una historia de compromiso de vías respiratorias y digestivas asociado a una masa cervical sólida y parálisis de XII par craneal.

Cervical congenital neuroblastomes are very rare. This form of infantile cancer forms in the nervous tissue and generally it uses to appear more frequently in the suprarenal glands. Although they may appear prenatally, they are more frequent in the first year after birth. They are aggressive tumors with a high mortality. In almost all the cases (50/60 percent of them), when a neuroblastome is detected, it is already disseminated to other parts of the body. We present the case of a newborn who shows a history of respiratory and digestive tracts compromise associated to a solid cervical mass and XII cranial par paralysis during the first 24 hours after birth.

Angina de Ludwing. A propósito de un caso clínico en niño / Ludwing’s angina. A propose of a clinical case in a child

La angina de Ludwing es una entidad conocida desde la época de Hipócrates. Es caracterizada por una tumefacción bilateral del espacio sublingual, submandibular, y submentoniano, dolorosa al tacto, no fluctuante y de consistencia firme; que puede elevar el piso de la boca y la lengua, dificultando la función respiratoria, la deglución y el habla. Se caracteriza por una progresión rápida y silenciosa del cuadro clínico. Es infrecuente en la edad pediátrica. En las últimas décadas, tras la aparición de los antibióticos, ha contribuido a disminuir su incidencia, lo que ha favorecido que los médicos en general, y en particular los pediatras no estén familiarizados con esta patología, pudiendo ocasionar retraso en el diagnóstico y tratamiento preciso de la misma, favoreciendo a la aparición de complicaciones, a menudo fatales. Se describe un caso clínico diagnosticado en la sala H del Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño, de Matanzas, destacando las nuevas tendencias de manejo y la terapia antibiótica para disminuir el riesgo de complicaciones mortales sobre todo la asfixia.

The Ludwing’s angina is an entity known since the times of Hippocrates. It is characterized by a sublingual, sub mandibular, and sub chin space bilateral tumefaction, painful at touch, no fluctuant and of firm consistence that can raise the floor of the mouth and the tongue, making it difficult the respiratory function, swallowing and speaking. There is a fast and silent progression of the clinical picture. It is infrequent in pediatric age. In the last decades, after the appearance of the antibiotics, they have diminished its incidence, leading to the fact that physicians in general and particularly pediatricians are not familiarized with this disease, perhaps causing delays in its precise diagnosis and treatment, favoring the occurrence of frequently fatal complications. We describe a clinical case diagnosed in the ward H of the Provincial Teaching Pediatric Hospital Eliseo Noel Caamaño, of Matanzas, highlighting the new management tendencies and the antibiotic therapy to diminish the risk of mortal complications, especially asphyxia.

Síndrome de desarrollo sexual precoz por tumor de células granulosas: presentación de un caso / Syndrome of precocious sexual development by granulomatous cell tumor: presentation of a case

Se describe un caso de tumor de ovario de células granulosa juvenil, cuya manifestación inicial fue una pubertad precoz isosexual, en una niña de tres años, de evolución progresiva y rápida, asociada a una masa hipogástrica palpable. La valoración hormonal demostró estradiol, elevado; 17aOH-progesterona, 13,44 ng/ml; la FSH inhibida, al igual que la LH, la alfa feto proteína normal. Exámenes de imagen confirmaron masa tumoral en ovario derecho. La exéresis del tumor de ovario derecho de aproximadamente 10-12 cm, sólido, bien delimitado de superficie granulosa, en conjunto con la trompa englobada en el proceso. El examen histopatológico demostró un tumor de células de la granulosa juvenil. La paciente ha evolucionado satisfactoriamente después del tratamiento quirúrgico, no presenta signos de metástasis. Las dosificaciones hormonales se encontraron dentro del rango de la normalidad.

We describe a case of juvenile ovarian tumor of granulose cells. Its initial manifestation was an isosexual precocious puberty, in a girl aged 3 years, of a rapid and progressive evolution, associated to a palpable hypogastric mass. The hormonal assessment showed estradiol, high; 17aOH-progesterona, 13,44ng/ml, inhibited FSH, the same as LH, normal alpha fetoprotein. The imaging examination confirmed a tumoral mass in the right ovary. We extirpated the right ovary tumor of nearly 10-12 cm, solid, well delimitated with a granulose surface, together with the tube involved in the process. The histopathologic examination showed a juvenile tumor of granulose cells. After the surgical treatment the patient has evolved satisfactorily, not showing symptoms of metastasis. The hormonal dosages were found in the normal range.

Agenesia Traqueal: presentación de un caso / Tracheal agenesis: presentation of a case

Se presentó un paciente que nace severamente deprimido por parto natural, a las 35,4 semanas, con peso de 2 620 g. Inmediatamente se comenzaron medidas de reanimación, con bolsa, pero al no mejorar se decide intubación traqueal. Se planteó malformación de vías respiratorias por imposibilidad de lograrlo; al intentar traqueotomía, la tráquea está ausente, planteándose el diagnóstico de agenesia traqueal. A pesar de las medidas terapéuticas tomadas, el paciente fallece 8 horas después del nacimiento. En el estudio patológico se comprobó la presencia de agenesia traqueal tipo II, de acuerdo a la clasificación de Floyd...

We present the case of a patient, who was born severely depressed by natural birth, at 35,4 week, weighting 2 620 g. Immediately he was given reanimation, with bag, but when there was not an improvement, we decided the tracheal intubation. We supposed the malformation of the respiratory ways when the intubation was impossible; when we tried to make a tracheotomy, we did not find the trachea, arriving to the diagnosis of tracheal agenesis. In spite of the taken therapeutic measures, the patient died 8 hours after birth. In the pathologic study we stated type II tracheal agenesis, according to Floyd's classification...

Tumor neuroectodérmico pigmentado de epidídimo / Neuroectoderm pigmented tumour of epididymis

Presentamos un caso de tumor neuroectodérmico pigmentado del epidídimo de escasa frecuencia en un lactante de 8 meses de nacido que es detectado por la madre al bañarlo y se ingresa en nuestro centro con el diagnóstico clínico de quiste del epidídimo. En el examen físico se constata tumoración de 1,5cm de diámetro de consistencia algo indurada. Se realiza intervención quirúrgica extrayéndose el área tumoral de más o menos igual diámetro, y de consistencia firme. El examen histológico demostró un tumor formado por células pequeñas redondas dispuestas en grupos e hileras, separadas por abundante tejido fibroso, además se observó células epiteliales de disposición lobular, predominantemente con pigmentos melánicos en su citoplasma, lo cual nos orientó en el diagnóstico de este tumor que ha sido reportado básicamente en maxilares, cráneo, hombros y tejidos blandos y muy poco frecuente en epidídimo. Presentamos este caso a los tres años de haber sido diagnosticado y la evolución del paciente ha sido satisfactoria...