Manejo das demências em fase avançada: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia / Management in severe dementia: recommendations of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology

RESUMO A doença de Alzheimer (DA) e outras demências neurodegenerativas têm um curso progressivo com comprometimento da cognição, capacidade funcional e comportamento. A maioria dos estudos enfocou a DA. A demência grave está associada ao aumento da idade, maior morbimortalidade e aumento dos custos de cuidados. É fundamental reconhecer que a demência grave é o período mais longo de progressão, com o paciente vivendo muitos anos nesta fase. É a fase mais heterogênea do processo, com diferentes habilidades e expectativa de vida. Esta diretriz de prática concentra-se na demência grave para melhorar o manejo e o cuidado nessa fase da demência. Como um longo período no continuum da demência, as abordagens não farmacológicas e farmacológicas devem ser consideradas. Intervenções multidisciplinares (fisioterapia, fonoaudiologia, nutrição, enfermagem, entre outras) são essenciais, além de educacionais e de apoio aos cuidadores.

ABSTRACT Alzheimer's disease (AD) and other neurodegenerative dementias have a progressive course, impairing cognition, functional capacity, and behavior. Most studies have focused on AD. Severe dementia is associated with increased age, higher morbidity-mortality, and rising costs of care. It is fundamental to recognize that severe dementia is the longest period of progression, with patients living for many years in this stage. It is the most heterogeneous phase in the process, with different abilities and life expectancies. This practice guideline focuses on severe dementia to improve management and care in this stage of dementia. As it is a long period in the continuum of dementia, clinical practice should consider non-pharmacological and pharmacological approaches. Multidisciplinary interventions (physical therapy, speech therapy, nutrition, nursing, and others) are essential, besides educational and support to caregivers.

Swallowing in moderate and severe phases of Alzheimer's disease / A deglutição nas fases moderada e grave da doença de Alzheimer

OBJECTIVE: To characterize the problems of feeding and swallowing in individuals with moderate and severe Alzheimer´s disease (AD) and to correlate these with functional aspects. METHOD: Fifty patients with AD and their caregivers participated in this study. The instruments used were: Clinical Dementia Rating (CDR), Mini-Mental State Examination, Index of Activities of Daily Living, Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia, Functional Outcome Questionnaire for Aphasia, and Swallowing Rating Scale. RESULTS: Problems with passivity, distraction and refusal to eat were encountered in the CDR2 group. Distraction, passivity and inappropriate feeding velocity were predominant in the CDR3 group. The problems were correlated with communication, swallowing severity of AD individuals and caregiver schooling. CONCLUSION: Given the inexorable functional alterations during the course of the disease, it is vital to observe these in patients with a compromised feeding and swallowing mechanism. The present study supplies the instruments to orient caregivers and professionals.

OBJETIVO: Caracterizar os problemas de alimentação e deglutição em indivíduos com doença de Alzheimer (DA) em fases moderada e grave e correlacioná-las com os aspectos funcionais. MÉTODO: Participaram do estudo 50 pacientes com DA e seus 50 cuidadores. Os instrumentos utilizados foram: Estadiamento clínico da demência (CDR), Mini-Exame do Estado Mental, Índice das Atividades de Vida Diária, Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição, Questionário para Avaliação da Comunicação Funcional na Afasia, Escala de Gravidade da Deglutição. RESULTADOS: No grupo CDR2 foram encontrados problemas como passividade, distração e recusa do alimento. No grupo CDR3 predominou a distração, passividade e velocidade de alimentação inapropriada que se correlacionaram com comunicação, gravidade da deglutição e escolaridade. CONCLUSÃO: Dadas as alterações funcionais inexoráveis no curso da doença, é imprescindível a sua observação em pacientes com prejuízos na alimentação e nos mecanismos da deglutição. O presente estudo fornece instrumentos para orientar cuidadores e profissionais.

Post-mortem diagnosis of dementia by informant interview / Diagnóstico postmortem de demência mediante entrevista com informante

The diagnosis of normal cognition or dementia in the Brazilian Brain Bank of the Aging Brain Study Group (BBBABSG) has relied on postmortem interview with an informant. Objectives: To ascertain the sensitivity and specificity of postmortem diagnosis based on informant interview compared against the diagnosis established at a memory clinic. Methods: A prospective study was conducted at the BBBABSG and at the Reference Center for Cognitive Disorders (RCCD), a specialized memory clinic of the Hospital das Clínicas, University of São Paulo Medical School. Control subjects and cognitively impaired subjects were referred from the Hospital das Clínicas to the RCCD where subjects and their informants were assessed. The same informant was then interviewed at the BBBABSG. Specialists' panel consensus, in each group, determined the final diagnosis of the case, blind to other center's diagnosis. Data was compared for frequency of diagnostic equivalence. For this study, the diagnosis established at the RCCD was accepted as the gold standard. Sensitivity and specificity were computed. Results: Ninety individuals were included, 45 with dementia and 45 without dementia (26 cognitively normal and 19 cognitively impaired but non-demented). The informant interview at the BBBABSG had a sensitivity of 86.6% and specificity of 84.4% for the diagnosis of dementia, and a sensitivity of 65.3% and specificity of 93.7% for the diagnosis of normal cognition. Conclusions: The informant interview used at the BBBABSG has a high specificity and sensitivity for the diagnosis of dementia as well as a high specificity for the diagnosis of normal cognition.

Os diagnósticos de cognição normal ou de demência dos casos do Banco de Encéfalos do Grupo Brasileiro de Estudos de Envelhecimento Cerebral tem se baseado em entrevista realizada com informante. Objetivos: Verificar a sensibilidade e especificidade do diagnóstico postmortem baseado em entrevista com informante quando comparado com o diagnóstico estabelecido em clínica de memória. Métodos: Um estudo prospectivo foi conduzido no Banco de Encéfalos e no Centro de Referência em Distúrbios Cognitivos (CEREDIC), uma clínica especializada do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Indivíduos controle e cognitivamente comprometidos foram encaminhados pelo Hospital das Clínicas ao CEREDIC onde os indivíduos foram avaliados e os informantes entrevistados. O mesmo informante foi então entrevistado pela equipe do Banco de Encéfalos. Consenso em painel de especialistas, em cada centro, estabeleceu o diagnóstico final em cada caso, sem conhecimento do diagnóstico do outro centro. Os diagnósticos foram comparados, admitindo-se o diagnóstico estabelecido no CEREDIC como padrão-ouro. Sensibilidade e especificidade foram calculadas. Resultados: 90 indivíduos foram incluídos, 45 com demência e 45 não-dementes (26 cognitivamente normais e 19 com comprometimento cognitivo sem demência). A entrevista realizada no Banco de Encéfalos teve sensibilidade de 86,6% e especificidade de 84,4% para o diagnóstico de demência e sensibilidade de 65,3% e especificidade de 93,7% para o diagnóstico de cognição normal. Conclusões: A entrevista com informante realizada no Banco de Encéfalos do Grupo Brasileiro de Estudos de Envelhecimento Cerebral tem altas sensibilidade e especificidade para o diagnóstico de demência e alta especificidade para o diagnóstico de cognição normal.

Progressive posterior cortical dysfunction / Disfunção cortical posterior progressiva

Progressive posterior cortical dysfunction (PPCD) is an insidious syndrome characterized by prominent disorders of higher visual processing. It affects both dorsal (occipito-parietal) and ventral (occipito-temporal) pathways, disturbing visuospatial processing and visual recognition, respectively. We report a case of a 67-year-old woman presenting with progressive impairment of visual functions. Neurologic examination showed agraphia, alexia, hemispatial neglect (left side visual extinction), complete Balint?s syndrome and visual agnosia. Magnetic resonance imaging showed circumscribed atrophy involving the bilateral parieto-occipital regions, slightly more predominant to the right . Our aim was to describe a case of this syndrome, to present a video showing the main abnormalities, and to discuss this unusual presentation of dementia. We believe this article can contribute by improving the recognition of PPCD.

Disfunção cortical posterior progressiva (DCPP) é um síndrome insidiosa caracterizada por distúrbios do processamento visual superior. Ela afeta tanto a via dorsal (occipito-parietal) como a ventral (occipito-temporal), alterando o processamento visuoespacial e reconhecimento visual, respectivamente. Nós relatamos o caso de uma mulher de 67 anos com dificuldade progressiva nas funções visuais. O exame neurológico mostrou agraphia, alexia, negligência especial (extinção visual à esquerda), síndrome de Balint complete e agnosia visual. A ressonância magnética mostrou atrofia nas regiões parieto-occipitais, mais evidente à direita. Nosso objetivo foi descrever um caso desta síndrome, apresentar um vídeo mostrando as principais anormalidades e discutir esta apresentação incomum de demência. Nós esperamos que o artigo possa facilitar o reconhecimento da DCPP.