Síndrome de POEMS: a propósito de un caso / POEMS syndrome: a case report

Introducción. El síndrome de POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y alteraciones en la piel) es un trastorno multisistémico de aparición infrecuente en la práctica clínica. Habitualmente suele ser la expresión de una variedad de mieloma, cuyo rasgo característico consiste en la presencia de lesiones osteoescleróticas, únicas o múltiples desde el punto de vista radiológico en su forma clásica. Actualmente, no sólo se le considera como la expresión de un mieloma osteosclerótico, sino que también puede evidenciarse en el curso de otras discrasias de células plasmáticas. Caso masculino de 32 años de edad, de raza negra. Inicialmente se manifestó con un cuadro de polineuropatía sensorimotora asociada a otros componentes del síndrome (organomegalia, gammapatía monoclonal por IgA y alteraciones cutáneas), y a los que evolutivamente se le añadieron manifestaciones atribuibles a una lesión compresiva de la médula espinal dorsal. Como hallazgo inusual, la lesión ósea de nuestro paciente fue predominantemente osteolítica. Conclusiones. Realizamos una breve revisión del síndrome y exponemos algunas consideraciones sobre su diagnóstico

Disfunción corticospinal en la esclerosis múltiple y en las enfermedades de la neurona motora investigada mediante potenciales evocados motores / Corticospinal dysfunction in Multiple Sclerosis and in the diseases of the motor neuron investigated by motor evoked potentials

Introducción. La introducción de los potenciales evocados motores (PEM) en la práctica neurológica ha sido de gran importancia para el estudio de los trastornos motores, especialmente en pacientes con enfermedades de la neurona motora (ENM) y esclerosis múltiple (EM). Material y métodos. Con el objetivo de evaluar la utilidad clínica de los PEM en estos pacientes se realizó un estudio de 40 pacientes con diagnóstico de EM, 20 con ENM y un grupo control constituido por 64 sujetos supuestamente sanos. Se efectuaron registros sobre músculos abductor breve del pulgar y tibial anterior, bilateralmente. Fueron evaluadas las variables: latencia cortical, latencia radicular, tiempo de conducción central, umbral de excitación motor, cociente de amplitud, de duración y de número de fases. Resultados. Se encontraron diferencias significativas entre los valores observados en el grupo control y los pacientes, así como entre los dos subgrupos de pacientes (Lambda de Wilk=0,4197; p<0,05) en gran parte de las variables evaluadas. El análisis del CA incrementó significativamente la sensibilidad del estudio (90,4 por ciento) respecto al análisis de latencias y tiempo de conducción central per se (70,4 por ciento); mientras que la inclusión del análisis de los cocientes de duración y de fases incrementó la especificidad en un 30 por ciento aproximadamente para cada grupo de pacientes. Conclusiones. Se demostró la alta sensibilidad de los PEM como herramienta de diagnóstico neurofisiológico en la investigación de las lesiones del haz corticospinal