Alagille syndrome: facial characteristics, rare oral manifestations, and management of the case

Introduction: Alagille syndrome (AGS) is an autosomal dominant disease with variable expressiveness that can affect the liver, heart, kidneys, blood vessels, eyes, face and skeleton. Objective: To describe a case of a pediatric patient with Alagille syndrome. Case report: The family history was negative for even the mildest manifestations of AGS. Clinically, the patient had a triangular face, hypertelorism, short philtrum and flat midface. Intraoral examination revealed the absence of the permanent upper lateral incisors, enamel hypoplasia and agreenish color in some teeth, gingival hyperplasia, retention of two primary lower incisors, presence of a supernumerary tooth, and a pediculated nodule of soft tissue on the lingual aspect of the left permanent mandibular first molar. Results: The dental treatment required the extraction of the retained primary teeth and the supernumerary tooth, excisional biopsy and histopathological examination of the lesion were performed and also application of topical fluoride. Also dietary and oral hygiene instructions were given. Conclusion: Currently, the patient makes frequent follow-up visits to monitor the dental development.

Introdução: A síndrome de Alagille (AGS) é uma doença autossômica dominante com expressividade variável que podem afetar o fígado, coração, rins, vasos sanguíneos, olhos, rosto e esqueleto. Objetivo: Descrever um caso de um paciente pediátrico com síndrome de Alagille. Relato do caso: A história familiar era negativa até mesmo para as manifestações mais leves de AGS. Clinicamente, o paciente apresentava face triangular, hipertelorismo, filtro curto e face média plana. O exame intraoral revelou ausência dos incisivos laterais superiores permanentes, hipoplasia de esmalte e aspecto esverdeado em alguns dentes, hiperplasia gengival, retenção de dois incisivos inferiores decíduos, presença de um dente supranumerário, e um nódulo de tecido mole pediculado na face lingual do primeiro molar inferior permanente esquerdo. Resultados: O tratamento odontológico exigiu a extração dos dentes decíduos retidos e do dente supranumerário, biópsia excisional e exame histopatológico da lesão além da aplicação de fluoreto tópico. Também foi realizada instrução dietética e de higiene oral. Conclusão: Atualmente, o paciente faz visitas de acompanhamento frequentes para monitorar o desenvolvimento dentário.

Oral findings in Robinow Syndrome: a case report in pediatric patient

Objective: The aim of this article was to describe a case of Robinow syndrome in a pediatric patient. Case Report: Clinically, the patient had frontal bossing, flat facial profile with macrocephaly, midfacial hypoplasia, hypertelorism, wide palpebral fissures, triangular mouth, short upturned nose, short philtrum, ankyloglossia, prolonged retention of primary teeth and abnormal aligment of teeth. The radiographic exams indicated the presence of three impacted permanent supernumerary teeth, agenesis of eight permanent teeth and dental root shortening of all permanent teeth. The treatment proposed was the extraction of all retained primary teeth and the supernumerary teeth, dietary and oral hygiene instructions and orthodontic treatment. Also, important aspects to avoid complications associated with Robinow syndrome were discussed. Conclusion: This case describes uncommon oral findings and some important aspects to avoid complications associated with the Robinow syndrome. Early professional advice, treatment, and periodical follow-ups can improve the quality of life of these patients.

Objetivo: O objetivo deste artigo foi descrever um caso de síndrome de Robinow em um paciente pediátrico. Relato de Caso: Clinicamente, o paciente apresentava bossas frontais, perfil facial plano com macrocefalia, hipoplasia da face média, hipertelorismo, fissuras palpebrais amplas, boca triangular, nariz curto, filtro curto, anquiloglossia, retenção prolongada de dentes decíduos e dentes desalinhados. Os exames radiográficos indicaram a presença de três elementos supranumerários permanentes impactados, agenesia de oito dentes permanentes e encurtamento radicular de todos os dentes permanentes. O tratamento proposto foi a extração de todos os dentes decíduos retidos e os elementos supranumerários, instruções de higiene bucal e dietética e tratamento ortodôntico. Além disso, aspectos importantes para evitar complicações associadas à síndrome de Robinow são discutidos. Conclusão: Este caso descreve achados orais incomuns e alguns aspectos importantes para evitar complicações associadas à síndrome de Robinow. Aconselhamento profissional precoce, tratamento e acompanhamento periódico podem melhorar a qualidade de vida desses pacientes.

Dentomaxillofacial sequelae resulting from a chemoradiotherapy against rhabdomyosarcoma: 6-year follow-up

Introduction: Rhabdomyosarcoma is an aggressive malignant soft tissue neoplasm of immature mesenchymal cells treated with surgery and chemoradiotherapy. The effects of chemoradiotherapy in head induce a series of sequelae on oral cavity and growth development. Objectives: Report the case of a child undergoing treatment for rhabdomyosarcoma whose effects on the dento-maxillofacial development were cared for in order to safe guard the patient's quality of life. Case report: Describes a case of severe dento-maxillofacial defects resulting from chemoradiation therapy for embryonal rhabdomyosarcoma in a child as well as the dental management performed. Clinically, the patient had gingivitis, severe mobility of permanent teeth, hyposalivation, mucositis and severe trismus. The radiologic exams showed interruption of root formation of all permanent teeth and over-retention of primary teeth. Cephalometric analyses revealed mandibular and maxillary hypoplasia. Results: Was made extraction of the overretained primary teeth associated with a prophylactic program and use of artificial saliva due to hyposalivation in order to improve the quality of life of the patient. After 6 years of dental and phonoaudiologic follow-up her oral opening has increased and chewing and swallowing difficulties have decreased, there is no gingivitis or mucositis and she has remained free of recurrent or metastatic diseases 11 years after the initial diagnosis. Conclusion: Our report emphasizes the importance of dental treatment with a program of prevention and follow-up for patients undergoing anticancer therapies.

Introdução: O rabdomiossarcoma é uma neoplasia maligna agressiva de tecido mole de células mesenquimais imaturas tratadas com cirurgia e quimioradioterapia. Os efeitos da quimioradioterapia na cabeça induzem uma série de sequelas na cavidade oral e no desenvolvimento do crescimento. Objetivo: Relatar o caso de uma criança em tratamento de rabdomiossarcoma cujos efeitos no desenvolvimento dento-maxilofacial foram cuidados a fim de salvaguardar a qualidade de vida do paciente. Relato de caso: Descreve um caso de defeitos dento-maxilo-faciais graves resultante de quimioradioterapia para rabdomiossarcoma embrionário em uma criança, bem como o manejo realizado. Clinicamente, a paciente apresentava gengivite, severa mobilidade dos dentes permanentes, hipossalivação, mucosite e trismo severo. Os exames radiográficos mostraram interrupção da formação radicular de todos os dentes permanentes e retenção dos dentes decíduos. Análises cefalométricas revelaram hipoplasia mandibular e maxilar. Resultados: Foi realizada a extração dos dentes decíduos retidos associado a um programa profilático e uso de saliva artificial devido à hipossalivação, a fim de melhorar a qualidade de vida do paciente. Após 6 anos de acompanhamento odontológico e fonoaudiológico, sua abertura bucal aumentou e as dificuldades de mastigação e deglutição diminuíram, não há gengivite ou mucosite e ela permaneceu livre de doenças recorrentes ou metastáticas 11 anos após o diagnóstico inicial. Conclusão: Nosso relato enfatiza a importância do tratamento odontológico com um programa de prevenção e acompanhamento para pacientes submetidos a terapias antineoplásicas.

In situ effect of titanium tetrafluoride varnish on enamel demineralization

Abstract The effect of a 4% titanium tetrafluoride (TiF 4 ) varnish on enamel demineralization was evaluated. Twelve volunteers participated in this double-blind, randomized crossover study. Six enamel specimens were positioned in intraoral appliances throughout four treatment stages: 4% TiF 4 varnish (experimental varnish), 5% sodium fluoride (NaF) varnish (Duraphat ® ), placebo varnish, and negative control (deionized water). After 24 h, the varnishes were removed and plaques were allowed to accumulate. A 20% sucrose solution was dripped onto enamel blocks (10x/day). Enamel alterations were analyzed by surface microhardness (SMH), percentage of surface loss (%SML), cross-sectional microhardness (CSMH), scanning electron microscopy (SEM), and energy dispersive X-ray spectrometry (EDS). Student's paired t-test was used for SMH analysis and repeated-measures analysis of variance (ANOVA) for %SML and CSMH (∆Z) analyses (p-value=0.05). The TiF 4 varnish group had lower %SML than the placebo and control groups (p=0.044 and p=0.003, respectively), thus showing its capacity to inhibit surface demineralization. TiF 4 and NaF varnishes demonstrated a protective effect against mineral loss on the enamel subsurface. Both were statistically different from the control group when CSMH was analyzed (p=0.000). A titanium dioxide film was observed on enamel surfaces of the TiF 4 group SEM images. EDS confirmed the presence of titanium in all TiF 4 samples. The 4% TiF 4 varnish is a promising compound capable of reacting with enamel to protect it against surface and subsurface demineralization.

Associação de compostos fluoretados no tratamento de lesões incipentes de cárie / The association of fluoride in the treatment of incipient caries lesions

A doença cárie, quando diagnosticada em seu estágio inicial, é passível de ser tratada de forma não invasiva através de agentes remineralizadores, como os fluoretos. Dentre os compostos fluoretados, destaca-se o dentifrício, que é o que apresenta o melhor custo benefício, devido à praticidade, baixo custo e freqüência de aplicações. Porém, em pacientes de alto risco e/ou de atividade de cárie, a associação de produtos fluoretados pode trazer benefícios adicionais. Neste sentido, o objetivo do presente estudo foi realizar um levantamento da literatura sobre as vantagens e desvantagens da associação de produtos fluoretados no tratamento remineralizador de lesões incipientes de cáries.