Xantogranuloma juvenil múltiple, a propósito de un caso / Juvenile Multiple Xanthogranuloma, a case report

RESUMEN El xantogranuloma juvenil es la histiocitosis no Langenhans más frecuente en lactantes y niños menores de dos años, generalmente de carácter benigno y autolimitado. Clínicamente se presenta como neoformaciones únicas o múltiples papulonodulares, asintomáticas. Puede asociarse a neurofibromatosis tipo 1 y a leucemia mieloide crónica juvenil. Si bien el compromiso extracutáneo es infrecuente, siempre debe descartarse en lesiones múltiples. Presentamos el caso de un lactante de sexo masculino de 3 meses de edad con diagnóstico de xantogranuloma juvenil con lesiones múltiples y en progresión, por lo que se inicia tratamiento con corticoides tópicos de mediana potencia al que presenta buena respuesta.

ABSTRACT Juvenil xanthogranuloma is the most common non-Langenhans histiocytosis in children under two yeas old, usually benign and self-limited. Clinically presented as single or multiple neoformations like papules and nodules, asymptomatic. Can be associated with neurofibromatosis 1 and juvenile chronic myelogenous leukemia. Although the extracutaneous involvement is infrequent, it should always be discarded in multiple lesions. We present the case of a 3-month old infant with diagnosis of juvenile xanthogranuloma with multiple and increasing lesions, so topical corticoid treatment is initiated showing succesfull clinical response.

Enfermedad injerto vs hospedero postransfusional en un paciente con leucemia linfoblástica aguda / Graft vs host disease after transfusion in a patient with acute linfoblastic leukemia

La enfermedad injerto vs hospedero (EICH) es un proceso inmunológico, desencadenado por linfocitos T de un donante inmunocompetente, que reaccionan contra los tejidos de un receptor inmunocomprometido. Esto origina daño multiorgánico severo en el agente receptor. Las manifestaciones cutáneas son un signo clínico relevante en períodos tempranos. La EICH postranfusional (EICH-PT) es una entidad poco frecuente y con alta tasa de mortalidad, que se observa en pacientes luego de transfusiones con hemoderivados no irradiados. Los corticoides son el pilar fundamental del tratamiento, una vez instalado el cuadro. La prevención con leucorreducción e irradiación de los componentes sanguíneos, constituye el sustento primordial para evitar su desarrollo. Presentamos un paciente de 5 años de edad, con un diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda de alto riesgo, de múltiples transfusiones de glóbulos rojos sin tratamiento radiante previo, a quien se le realiza el diagnóstico dermatológico e histopatológico de EICH aguda postransfusional.

Graft vs host disease (GVHD) is a process triggered by immune T cells, that react immunocompetent donor tissue against a recipient immunocompromised. This causes severe multiorgan damage in the receiving agent. Cutaneous manifestations are an important clinical sign in early periods. Postranfusional GVHD (GVHD-PT) is a rare entity with high mortality rate, observed in patients after transfusion with blood products not previously irradiated. Corticosteroids are the mainstay of treatment after installation of the box, however prevention with leukoreduction and irradiation of blood components remains the mainstay to prevent its development. We present a patient 5 years of age, diagnosed with acute lymphoblastic leukemia at high risk with a history of multiple transfusions of red blood cells without prior radiation treatment, who is performed dermatological and histopathological diagnosis posttransfusion acute GVHD.

Granuloma gigantocelular central del maxilar inferior: Presentación de un caso pediátrico / Giant cell granuloma of the lower jaw: Description of a pediatric case

El granuloma gigantocelular central (GGCC), es una lesión tumoral o seudotumoral, infrecuente de los huesos de la cabeza y cuello, que afecta más frecuentemente los maxilares. Su etiología y patogenia son poco conocidas, sus características histológicas son benignas y su comportamiento biológico puede ser agresivo localmente. Presentamos el caso de un niño de 6 años con esta afección y realizamos una revisión de la entidad y sus diagnósticos diferenciales con otras lesiones de los maxilares.

Giant Cell Granuloma (GCG) is an uncommon condition affecting the bones of the head and neck. The ethiology and pathophysiology are not completely understood. The histlogic characteristics of GCG are benign, but its biologic behavior could locally aggressive. We describe the case of a 6 year-old boy with GCG and performed a review of the entity ant their differential diagnosis with other lesions of the maxillary bones.

Hemangioma en penachos variedad esclerosante: reporte de un caso y revision de la literatura / Tufted hemangioma sclerosant variety: one case report and literature review

Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes en la infancia. En nuestro servicio, esta patología es seguida y tratada en el sector " Alteraciones Vasculares". Sobre un total de 87.951 consultas anuales de patología dermatológica general (1995-2000) y sobre 454 pacientes (1995-2000) con alteraciones vasculares en particular, hemos constatado un solo caso de hemangioma en penachos, el cual motivó el presente trabajo. Presentamos un paciente de sexo masculino, de 2 años y medio de edad, que consultó en nuestro servicio en noviembre de 1999 presentando un hemangioma en penachos en miembro inferior.

Dermatosis po Ig: A lineal en la infancia: complicación por el tratamiento con DAPS / Ig dermatosis: Diaminodifenilsulfone treatment complication

Realizamos una descripción de la dermatitis ampollar crónica benigna de la infancia, del tratamiento y sus complicaciones, a propósito de un caso. Se presenta una paciente de 9 años de edad con diagnóstico de dermatosis ampòllar por Ig A, lineal, confirmado por histología e inmunofluorescencia directa, que al ser medicada con Diaminodifenilsulfona 59 mg/d, presentó cianosis distal de labios y uñas, dolor abdominal y en las articulaciones. Por los exámenes realizados constatamos aumento de los niveles de metahemoglobina (8,2 por ciento), lo cual llevó a suspender la terapéutica e iniciar tratamiento con ácido ascórbico (400 mg/día) y evaluar un tratamiento alternativo frente a una recidiva de su dermatosis

Sindrome del nevo azul en tetina de goma / Blue rubber nevus syndrome

El sindrome del nevo azul en tetina de goma, Síndrome de Bean, o Blue rubber bleb nevus es una rara entidad consistente en la presencia de malformaciones vasculares múltiples( hemangioma cavernoso) en piel y órganos internos, principalmente aparato digestivo. Complicaciones como sangrado gastrointestinal, anemia i coagulop'atías, han sido documentadoas. Se comunica el caso de una niña de 12 años con "Sindrome del nevo azul en tetina de goma", que presento anemia y cuyo diagnóstico se realizó por biopsia y endoscopía digestiva(au)