RESUMEN
Nevo melanocítico congênito gigante (NMCG) é uma entidade dermatológica rara, de etiologia desconhecida, fortemente relacionada com deformidades inestéticas, malignidade e alterações neurológicas. Este estudo é baseado no relato de caso de paciente de 10 anos com diagnóstico de NMCG. A lesão gigante exibia superfície espessa, ocupando grande parte do dorso, tipo "manta", com nódulos de consistência firme e tamanhos variados. Observaram-se, também, outras lesões melanocíticas menores, ditas satélites, em face, tronco e membros, além de palmas e plantas. O objetivo do estudo foi identificar o potencial de malignização das lesões e possibilidades terapêuticas, comparando com dados da literatura mundial consultada. Num período de acompanhamento de um ano, não foram observadas alterações clínicas sugestivas de malignização. A exérese completa da lesão foi considerada inviável, pois não haveria área de tecido sadio para enxertia de pele